Fragestellung des Reviews

Wir überprüften die Evidenz zur Behandlung von Menschen mit chronisch inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie (engl. chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP), wobei das Immunsystem mit anderen Mitteln als Kortikosteroiden, Immunglobulinen und Plasmaaustausch reguliert.

Hintergrund

CIDP ist eine seltene Erkrankung, die Schwäche und Taubheit der Arme und Beine verursacht. Der Zustand kann stetig fortschreiten oder in Phasen der Verschlimmerung und Verbesserung verlaufen. Die Ursache ist eine Entzündung, die die Isolierschicht (Myelin) um einzelne Nervenfasern schädigt. In schweren Fällen betrifft die Krankheit die Nervenfasern selbst. Laut eines systematischen Reviews von Cochrane sind drei Behandlungsmöglichkeiten des Immunsystems bekannt, die helfen können. Dies sind Kortikosteroide ("Steroide"), Plasmaaustausch (bei dem Blutplasma entfernt und ersetzt wird) und intravenöses Immunglobulin (Infusion von menschlichen Antikörpern in eine Vene). Der Nutzen dieser Behandlungen ist jedoch oft unzureichend oder hält nicht lange an. Wir wollten herausfinden, ob andere Medikamente, die die Aktivität des Immunsystems unterdrücken oder verändern, von Nutzen sind.

Studienmerkmale

Wir haben vier Studien gefunden. Eine Studie mit 27 Teilnehmern verglich über einen Zeitraum von neun Monaten die Wirkung von Azathioprin zusammen mit Steroiden mit der von Steroiden allein. Azathioprin ist ein Medikament, das häufig zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen eingesetzt wird, weil es die schädlichen Immunzellen unterdrückt. Diese Studie hatte ein Parallelgruppendesign, was bedeutet, dass die Teilnehmer in Gruppen aufgeteilt wurden, die jeweils nur eine der Behandlungen erhielten.

In einer Studie im Cross-over-Design mit 10 Teilnehmern wurde über 12 Wochen das immunregulierende Medikament Interferon (IFN) beta-1a mit Placebo (Scheinbehandlung) verglichen. Cross-over-Design bedeutet, dass alle Teilnehmer beide Behandlungen in zufälliger Reihenfolge erhielten. Eine Parallelgruppenstudie mit 67 Teilnehmern verglich ebenfalls Interferon beta-1a mit Placebo, allerdings über 32 Wochen. Eine weitere Parallelgruppenstudie mit 60 Teilnehmern verglich über 40 Wochen das zytotoxische Medikament Methotrexat mit Placebo. Die IFN beta-1a-Studien, nicht aber die Azathioprin- oder Methotrexat-Studien, wurden von pharmazeutischen Unternehmen unterstützt oder gesponsert.

Hauptergebnisse

Keine dieser Studien zeigte einen signifikanten Nutzen oder Schaden durch die Medikamente. Als primäres Maß für die Wirkung der Behandlung wählten wir disability scores. Alle Studien waren zu klein, um einen großen Nutzen oder Schaden nachzuweisen oder auszuschließen. Wir stuften die Qualität der Evidenz für IFN beta-1a und Methotrexat als moderat bzw. niedrig ein, weil es Probleme mit dem Studiendesign gab und weil die geringe Teilnehmerzahl das Ergebnis ungenau machte. Wir bewerteten die Qualität der Evidenz für Azathioprin aufgrund fehlender Verblindung und Ungenauigkeiten als niedrig. Beobachtungsstudien über diese und andere Medikamente, einschließlich der zytotoxischen Medikamente Cyclophosphamid, Ciclosporin, Mycophenolat, Rituximab und Alemtuzumab und Natalizumab, Stammzelltransplantation und des immunregulierenden Medikaments Interferon-(IFN)-alpha, wurden durchgeführt, sind aber von unzureichender Qualität, um festzustellen, ob ein Nutzen von einem der Medikamente ausgeht.

Die Evidenz ist auf dem Stand von Mai 2016.