La necrólisis epidérmica tóxica (NET o enfermedad de Lyell) es una rara afección de la piel potencialmente mortal. Probablemente se trate de una respuesta inmunitaria desencadenada por algún medicamento o infección, lo que es más probable que ocurra en personas con inmunidad suprimida. La NET provoca amplias ampollas y desprendimiento de la piel, similar a las quemaduras. Los medicamentos utilizados son los esteroides orales, la talidomida, los inmunosupresores y las inmunoglobulinas. Esta revisión de ensayos no encontró evidencia fiable para el tratamiento de la NET. El único ensayo disponible utilizó talidomida, pero este ensayo no mostró efectos beneficiosos del tratamiento en comparación con el placebo, sino que resaltó el aumento de las posibilidades de morir a causa del tratamiento. La talidomida no es segura ni eficaz para la afección de la piel necrólisis epidérmica tóxica, pero no hay evidencia suficiente para demostrar qué tratamientos son eficaces.
El tratamiento con talidomida no demostró ser eficaz y se asoció con una mortalidad significativamente mayor que la del placebo. No hay evidencia fiable en la que basar el tratamiento de la necrólisis epidérmica tóxica, una enfermedad que suele estar asociada con tasas de mortalidad de alrededor del 30%. Se requieren más estudios de investigación para comprender los mecanismos de la necrólisis epidérmica tóxica. Se necesitan estudios internacionales multicéntricos en forma de ensayos controlados aleatorizados, para evaluar los tratamientos de la necrólisis epidérmica tóxica, especialmente los que utilizan altas dosis de esteroides e inmunoglobulinas intravenosas.
La necrólisis epidérmica tóxica es una enfermedad poco frecuente en la que una reacción a un fármaco induce la pérdida de piel, similar a la que se observa en las quemaduras extensas. Se asocia con una elevada morbilidad y mortalidad y no hay un acuerdo claro sobre el tratamiento eficaz.
Evaluar los efectos de todas las intervenciones para el tratamiento de la necrólisis epidérmica tóxica.
Se realizaron búsquedas en el Registro especializado del Grupo Cochrane de Piel (Cochrane Skin Group) (marzo de 2001), en el Registro Cochrane de ensayos controlados (Cochrane Controlled Trials Register) (marzo de 2001), en MEDLINE (1966 a diciembre de 2001), en EMBASE (1980 a diciembre de 2001), en DARE (cuarto trimestre de 2001) y en CINAHL (1982 a octubre de 2001).
Se incluyeron los ensayos controlados aleatorizados de intervenciones terapéuticas y de apoyo que incluyeran participantes con diagnóstico clínico de necrólisis epidérmica tóxica.
Dos autores independientes realizaron la selección de estudios y la evaluación de la calidad metodológica.
Sólo se identificó un ensayo controlado aleatorizado de tratamiento. Este ensayo comparó la efectividad de la talidomida con placebo e incluyó a 22 pacientes, 12 en el grupo de tratamiento y diez en el de placebo. Los pacientes del brazo de tratamiento recibieron talidomida 200 mg dos veces al día durante cinco días. El desenlace principal fue la medición de la progresión del desprendimiento de la piel después de siete días. Otros desenlaces fueron la mortalidad general y la gravedad de la enfermedad evaluada con la puntuación simplificada de fisiología aguda. El estudio se canceló porque la mortalidad en el grupo de tratamiento fue del 83% frente al 30% en el grupo control (riesgo relativo 2,78; intervalo de confianza del 95%: 1,04 a 7,40).
No se encontraron ensayos controlados aleatorizados de los tratamientos actuales más utilizados, es decir, esteroides sistémicos, ciclosporina A e inmunoglobulinas intravenosas.
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