La fibrosis pulmonar idiopática es una forma de enfermedad pulmonar progresiva que lleva finalmente a la muerte. La causa no se conoce, pero la enfermedad se caracteriza por la presencia de tejido cicatrizal en los pulmones. Este problema impide que los pulmones trabajen con efectividad. El tratamiento estándar emplea los corticosteroides orales asociados con inmunosupresores, pero hay incertidumbre sobre si este tratamiento es efectivo. Se han usado fármacos inmunosupresores como la azatioprina y la ciclofosfamida para tratar la enfermedad, porque se piensa que pueden impedir la inflamación. La revisión encontró 15 ensayos de alta calidad de fármacos no esteroides probados en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática. A pesar de los resultados alentadores de un primer estudio pequeño incluido en la primera versión de esta revisión, los efectos del interferón gamma-1beta, evaluados al combinar dos ensayos amplios posteriores, fueron decepcionantes y no mostraron un efecto de mejoría de la supervivencia. Cuatro estudios evaluaron la pirfenidona, un fármaco antifibrótico oral, en un gran número de pacientes: aunque dos de estos estudios sólo se han presentado en congresos, los datos publicados y no publicados combinados mostraron que la pirfenidona mejora significativamente la supervivencia sin progresión y produce un pequeño incremento de la función pulmonar. Las pruebas actuales indican una posible función de la pirfenidona en el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática, aunque ahora se necesitan datos sobre la supervivencia. Sin embargo, actualmente, hay ensayos en curso con otros fármacos no esteroides y pronto habrá nuevas pruebas disponibles.