Mensajes clave
• Los efectos de los medicamentos que aumentan el estado de alerta (psicoestimulantes) para la somnolencia diurna excesiva (hipersomnia), según lo evaluado en los estudios objetivos sobre el sueño, no están claros.
• Los psicoestimulantes podrían mejorar la hipersomnia autoevaluada por los pacientes.
• Se necesitan más estudios que analicen la eficacia y la seguridad de los psicoestimulantes para la distrofia miotónica a corto y largo plazo.
¿Qué es la hipersomnia en la distrofia miotónica?
La distrofia miotónica es una distrofia muscular hereditaria que provoca debilidad y pérdida muscular. La somnolencia diurna excesiva (hipersomnia) es una queja frecuente de las personas con distrofia miotónica y está relacionada con problemas para controlar la respiración.
Cómo puede tratarse la hipersomnia en la distrofia miotónica?
Los psicoestimulantes son medicamentos que aumentan el estado de alerta e incluyen la cafeína, la anfetamina, la selegilina, el metilfenidato y el modafinilo.
¿Qué se quería averiguar?
Se quería averiguar si los psicoestimulantes son mejores que el placebo (tratamiento falso) o ningún tratamiento para tratar la hipersomnia en la distrofia miotónica.
¿Qué se hizo?
Se buscaron estudios que analizaran psicoestimulantes en comparación con placebo o ningún tratamiento en niños y adultos con distrofia miotónica e hipersomnia. Se compararon y resumieron los resultados de los estudios, y la confianza en la evidencia se calificó en función de factores como la metodología y el tamaño de los estudios.
¿Qué se encontró?
Se encontraron seis estudios que evaluaron la eficacia y la seguridad de los psicoestimulantes en la distrofia miotónica. Los efectos de los psicoestimulantes en la hipersomnia, según lo evaluado en los estudios de sueño objetivos, y en la calidad de vida no están claros. Los psicoestimulantes podrían mejorar la hipersomnia autoevaluada por los pacientes y podrían aumentar el riesgo de efectos adversos. Se necesitan más estudios que analicen la eficacia y la seguridad de los psicoestimulantes para la distrofia miotónica.
¿Cuáles son las limitaciones de la evidencia?
Los estudios incluidos contaron con entre 11 y 40 personas y solo adultos. Ningún estudio evaluó el tratamiento más allá de las cuatro semanas.
¿Cuál es el grado de actualización de esta evidencia?
Esta revisión actualiza una revisión anterior. La evidencia está actualizada hasta enero de 2023.
En la distrofia miotónica, los efectos de los psicoestimulantes sobre la somnolencia diurna excesiva evaluada por la Prueba de mantenimiento de la vigilia o la Multiple Sleep Latency Test y sobre la calidad de vida son muy inciertos. Los psicoestimulantes podrían mejorar la hipersomnia autoevaluada por la Epworth Sleepiness Scale y podrían aumentar el riesgo de eventos adversos. Se necesitan más ensayos aleatorizados para evaluar la eficacia y la seguridad de los psicoestimulantes a corto y largo plazo.
La somnolencia diurna excesiva es un síntoma común de la distrofia miotónica. Los psicoestimulantes son fármacos que se utilizan cada vez más para tratar la hipersomnia en la distrofia miotónica.
Evaluar los efectos de los psicoestimulantes en pacientes con distrofia miotónica e hipersomnia.
El 5 de enero de 2023 se hicieron búsquedas en el Registro especializado del Grupo Cochrane Neuromuscular (Cochrane Neuromuscular), en CENTRAL, MEDLINE, Embase, ClinicalTrials.gov y la ICTRP de la OMS. También se comprobaron las bibliografías de los artículos identificados y se realizaron consultas a los autores de los artículos.
Se tuvieron en cuenta todos los ensayos controlados aleatorizados que han evaluado cualquier tipo de psicoestimulante (versus un placebo o ningún tratamiento) en niños o adultos con distrofia miotónica confirmada por diagnóstico clínico y electromiográfico o pruebas genéticas, e hipersomnia.
Dos autores de la revisión de forma independiente examinaron los artículos potencialmente relevantes para la inclusión de estudios y cualquier desacuerdo se resolvió por debate. Dos autores de la revisión, de forma independiente, realizaron la extracción de los datos. Se obtuvieron datos no publicados de los autores de algunos estudios. Se evaluó la calidad metodológica de los ensayos y se aplicó el sistema GRADE para evaluar la certeza de la evidencia. Los autores de la revisión no contribuyeron a la evaluación de la elegibilidad o el riesgo de sesgo, ni a la extracción de los datos de los ensayos en los que habían participado. Cuando se incluyeron ensayos cruzados (cross-over) en el análisis, los efectos del tratamiento se resumieron como diferencia de medias (DM) entre los efectos del tratamiento y el error estándar, y se analizaron mediante el método genérico del inverso de la varianza.
Se incluyeron seis ensayos (136 participantes). Todos los estudios incluyeron solo adultos ambulatorios, de 18 a 70 años de edad, y hicieron seguimiento solo a corto plazo (hasta cuatro semanas). Cinco ensayos tuvieron un diseño cruzado. Se consideró que cinco ensayos tuvieron bajo riesgo de sesgo.
Desenlace principal
Tres ensayos proporcionaron datos de la mejoría media en la Prueba de mantenimiento de la vigilia (PMV). La DM fue 3,59 (intervalo de confianza [IC] del 95%: -0,06 a 7,24) minutos, y hubo una marcada heterogeneidad en los estudios (I 2 = 71%). La certeza de la evidencia se disminuyó a muy baja debido a la inconsistencia y la imprecisión.
Desenlaces secundarios
Cinco ensayos proporcionaron datos sobre la mejoría media en la Epworth Sleepiness Scale. La DM fue de -2,55 (IC del 95%: -4,00 a -1,11; p < 0,001) a favor del modafinilo con heterogeneidad considerable entre los estudios (I 2 = 80%). La certeza de la evidencia se disminuyó a baja debido a la inconsistencia. Los efectos de los psicoestimulantes sobre la somnolencia diurna excesiva evaluada con la Multiple Sleep Latency Test (DM -1,82; IC del 95%: -5,57 a 1,93; p = 0,34; evidencia de certeza muy baja) y sobre la calidad de vida (DM 1,27; IC del 95%: -3,63 a 6,17; I 2 = 0%; evidencia de certeza muy baja) fueron muy inciertos. La razón de riesgos para experimentar eventos adversos fue 1,70 (IC del 95%: 0,75 a 3,85; p = 0,20; I 2 = 0%; evidencia de certeza baja).
Ningún ensayo evaluó los desenlaces principales ni secundarios a largo plazo. No fue posible realizar los análisis de subgrupos predeterminados ya que ninguno de los ensayos proporcionó datos relevantes.
La traducción de las revisiones Cochrane ha sido realizada bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad del Gobierno de España. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con comunica@cochrane.es.