La distrofia miotónica es una distrofia muscular hereditaria que provoca debilidad y pérdida muscular. Muchas personas con distrofia miotónica se quejan de una excesiva somnolencia diurna. Este síntoma se relaciona con trastornos del control respiratorio central. Los psicoestimulantes son medicamentos que aumentan el estado de alerta e incluyen la cafeína, la anfetamina, la selegilina, el metilfenidato y el modafinilo. En esta revisión actualizada hubo pocos ensayos controlados aleatorizados que evaluaran la eficacia y la seguridad de los psicoestimulantes en la distrofia miotónica. Un ensayo controlado aleatorizado de selegilina con 11 participantes no demostró efectos beneficiosos. Cuatro estudios sobre otro medicamento, el modafinilo, indicaron efectos beneficiosos poco consistentes y leves. Sólo dos de estos estudios utilizaron la prueba de referencia, una escala de somnolencia, para evaluar la hipersomnia y encontraron una mejoría no significativa. En estos cuatro estudios, el modafinilo pareció ser bien tolerado. Se necesitan más ensayos aleatorizados para determinar la utilidad de los psicoestimulantes para la distrofia miotónica.
Hay evidencia de calidad baja de dos ensayos pequeños de que los psicoestimulantes no mejoran significativamente la prueba de mantenimiento de la vigilia en la distrofia miotónica. Hay evidencia de calidad baja de cuatro estudios de que el modafinilo mejora significativamente la Epworth Sleepiness Scale. Se necesitan más ensayos aleatorizados para evaluar la eficacia y seguridad de los psicoestimulantes.
La somnolencia diurna excesiva es un síntoma común de la distrofia miotónica. Los psicoestimulantes son fármacos cada vez más utilizados para tratar la hipersomnia en la distrofia miotónica.
Buscar de forma sistemática y combinar toda la evidencia de los ensayos aleatorizados relacionada con los efectos de los psicoestimulantes en pacientes con distrofia miotónica e hipersomnia.
Se realizaron búsquedas en el Registro especializado Grupo Cochrane Neuromuscular (Cochrane Neuromuscular Disease) (octubre de 2010), en el Registro Cochrane central de ensayos controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials; CENTRAL) (19 de octubre de 2010, número 4, 2010 en La Biblioteca Cochrane), en MEDLINE (enero de 1966 hasta octubre de 2010) y en EMBASE (enero de 1980 hasta octubre de 2010) para obtener ensayos aleatorizados sobre los psicoestimulantes en la distrofia miotónica, se verificaron las bibliografías de los documentos identificados y se realizaron consultas a los autores de los documentos.
Se consideraron todos los ensayos aleatorizados o cuasialeatorizados que han evaluado cualquier tipo de psicoestimulante (versus un placebo o ningún tratamiento) en niños o adultos con distrofia miotónica comprobada e hipersomnia.
Dos autores examinaron los documentos potencialmente relevantes y la selección de los estudios elegibles fue acordada por ellos y un tercer autor. Un autor extrajo los datos y un segundo autor los verificó.
Desenlace principal
La mejoría media en la prueba de mantenimiento de la vigilia estuvo disponible en dos de los cinco ensayos identificados, con 48 participantes. La diferencia de medias de +2,52 (intervalo de confianza [IC] del 95%: -2,32 a +7,37), no fue significativa y hubo una marcada heterogeneidad entre estos estudios (I2 = 50%).
Desenlaces secundarios
La mejoría media en la Epworth Sleepiness Scale estuvo disponible en cuatro ensayos con 101 participantes. La diferencia de medias fue de -2,26 (IC del 95%: -3,78 a -0,73), significativamente a favor del modafinilo con una marcada heterogeneidad entre los estudios (I2 = 84%). No hubo evidencia de un efecto beneficioso del tratamiento en la prueba de latencia múltiple del sueño ni en la calidad de vida.
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