Pregunta de la revisión
¿Cuál es el efecto de las intervenciones para la disfagia en los pacientes con enfermedad muscular progresiva y crónica?
Antecedentes
Los pacientes con enfermedades musculares progresivas a menudo desarrollan dificultades al tragar (disfagia) como resultado de la debilidad. Estos cambios en la función de tragar pueden provocar pérdida de peso o imposibilidad de aumentar de peso, así como problemas respiratorios debido a la inhalación de alimentos hacia las vías respiratorias y a las infecciones respiratorias recurrentes. El temor o la vergüenza relacionados con síntomas como asfixiarse, toser o balbucear mientras se come y demorar mucho a la hora de comer también pueden provocar dificultades psicológicas y sociales en los pacientes con disfagia. Se deseaba determinar la efectividad de una variedad de intervenciones diferentes para tratar la disfagia en los pacientes con enfermedad muscular progresiva y crónica.
Características de los estudios
Esta revisión incluyó un ensayo (22 participantes) que comparó el efecto del tratamiento por tres meses con inmunoglobulina intravenosa (IgIV) con placebo. Tres participantes también fueron tratados con prednisona durante el ensayo. Algunas limitaciones en el diseño, la realización y el informe del estudio podrían haber afectado los resultados. Hubo gran interés en determinar el grado en el cual el tratamiento afectó el peso, con respecto a detener la pérdida de peso o provocar un aumento de peso.
Resultados clave y calidad de las pruebas
Solamente se identificó un ensayo controlado aleatorio de la intervención para el tratamiento de la disfagia en una enfermedad muscular, la miositis de cuerpos de inclusión. No hubo suficientes pruebas a favor o en contra de ninguna intervención específica para la disfagia. Los efectos clínicamente relevantes de la IgIV para la disfagia en la miositis de cuerpos de inclusión no se pueden confirmar ni descartar con el uso de las pruebas de esta revisión. Este ensayo no evaluó el aumento o el mantenimiento del peso ni informó completamente los efectos de la IgIV sobre la deglución, que los investigadores midieron mediante un cuestionario autoinformado y videofluoroscopia (rayos X móviles de la deglución). Los efectos perjudiciales no se informaron completamente. La calidad general de las pruebas fue baja debido a las limitaciones en el diseño y el informe del estudio.
Las pruebas están actualizadas hasta enero 2016.
Las pruebas de los ECA son de baja calidad y no son suficientes para determinar el efecto de las intervenciones para la disfagia en las enfermedades musculares progresivas y crónicas. Los efectos clínicamente relevantes de la inmunoglobulina intravenosa para la disfagia en la miositis de cuerpos de inclusión no se pueden confirmar ni excluir con el uso de las pruebas presentadas en esta revisión. Se necesitan medidas de resultado estandarizadas, validadas y confiables para evaluar la disfagia y cualquier posible efecto del tratamiento. Los resultados clínicamente significativos para la disfagia pueden requerir un cambio en el enfoque de las medidas de deficiencia para la discapacidad asociada con las dificultades para la alimentación oral.
La función de la deglución normal se divide en las fases oral, faríngea y esofágica. La anatomía y la fisiología de la cavidad bucal facilitan una fase preparatoria oral de deglución, en la que los alimentos y los líquidos son empujados hacia la faringe por la lengua. Durante las fases faríngea y esofágica de la deglución, los alimentos y los líquidos se transportan desde la faringe al estómago a través del esófago. La comprensión de la función de la deglución en la salud y la enfermedad ha informado el conocimiento sobre cómo la debilidad muscular puede provocar trastornos en la deglución en los pacientes con enfermedades musculares. Como es una complicación frecuente de la enfermedad muscular progresiva y crónica, existe la necesidad evidente de evaluar las intervenciones actuales para tratar las dificultades en la deglución (disfagia). Ésta es una actualización de una revisión publicada por primera vez en 2004.
Evaluar los efectos de las intervenciones para la disfagia en los pacientes con enfermedad muscular progresiva y crónica.
El 11 enero 2016, se hicieron búsquedas en el registro especializado del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disesase Group), Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials) (CENTRAL), MEDLINE, EMBASE, AMED, LILACS y en CINAHL. Se verificaron las referencias de los ensayos identificados para obtener ensayos controlados aleatorios y cuasialeatorios adicionales. También se hicieron búsquedas de ensayos clínicos en curso o terminados, pero no publicados en ClinicalTrials.gov y en la World Health Organization International Clinical Trials Registry Platform el 12 enero 2016.
Se incluyeron los ensayos controlados aleatorios y cuasialeatorios que evaluaron el efecto de las intervenciones para el tratamiento de la disfagia en adultos y niños con enfermedades musculares progresivas y crónicas en comparación con otras intervenciones, placebo, ninguna intervención o atención estándar. Los ensayos controlados cuasialeatorios son ensayos que utilizan un método cuasialeatorio de asignación como la fecha de nacimiento, la alternancia o el número de historia clínica. Los revisores excluyeron previamente los ensayos que incluyeron a pacientes con afecciones musculares de etiología inflamatoria o tóxica conocida. En esta actualización de la revisión se decidió incluir los ensayos en pacientes con miositis de cuerpos de inclusión (MCI) esporádica sobre la base de que se presenta como una enfermedad muscular progresiva y crónica con etiología degenerativa e inflamatoria incierta y habitualmente no responde al tratamiento.
Se aplicaron los procedimientos metodológicos Cochrane estándar.
No hubo ensayos controlados aleatorios (ECA) que informaran con respecto a los resultados de interés primarios de la revisión, aumento de peso o mantenimiento. Sin embargo, se identificó un ECA que evaluó el efecto de la inmunoglobulina intravenosa sobre la función de la deglución en los pacientes con MCI. Los autores del ensayo no especificaron el número de participantes en el estudio que presentaban disfagia. También hubo un informe incompleto de los resultados de las investigaciones videofluoroscópicas, que fue una de las medidas de resultado secundarias de la revisión. El estudio informó reducciones en el tiempo necesario para la deglución medido por ecografía. No ocurrieron eventos adversos graves durante el estudio, aunque faltaron los datos durante el período de seguimiento. Tampoco estuvo claro si los eventos adversos no graves informados ocurrieron en el grupo de tratamiento o el grupo placebo. Este estudio se evaluó como alto riesgo de sesgo y con intervalos de confianza inciertos para los resultados de la revisión, lo que limitó la calidad general de las pruebas. Con el uso de los criterios GRADE, la calidad de las pruebas de este ECA se disminuyó a "baja" para la efectividad en el tratamiento de la disfagia debido a las limitaciones en el diseño y la realización del estudio, así como a la falta de direccionalidad con respecto a la población y las medidas de resultado. De manera similar, la calidad de las pruebas para los eventos adversos se consideró "baja". A partir de la búsqueda de ECA se identificaron otros dos estudios no aleatorios que informaron los efectos del tratamiento a largo plazo con inmunoglobulina intravenosa en adultos con MCI y ejercicios de fortalecimiento de los labios en niños con distrofia miotónica tipo 1. Las cefaleas afectaron a dos participantes que recibieron tratamiento a largo plazo con inmunoglobulina intravenosa, a los que se les realizó una reducción adaptada de la dosis; No hubo eventos adversos asociados con los ejercicios de fortalecimiento de los labios. Ambos estudios no aleatorios identificaron mejorías en los resultados de algunos participantes después de la intervención, pero ningún estudio especificó el número de participantes con disfagia ni demostró efecto alguno del tratamiento a nivel grupal en la función de la deglución al utilizar los resultados predefinidos en esta revisión.