Pregunta de la revisión
¿La ventilación mecánica mejora la supervivencia de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA)? ¿Cómo afecta a la progresión de la enfermedad y a la calidad de vida? y, ¿ tiene algún efecto no deseado?
Antecedentes
La esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como enfermedad de la motoneurona, es una afección en la que se pierden los nervios que controlan el movimiento. El tratamiento de la ELA ha evolucionado rápidamente en los últimos diez años. Aunque todavía no hay cura, algunos tratamientos pueden ayudar a controlar los síntomas. La esclerosis lateral amiotrófica causa una debilidad muscular progresiva, que incluye debilidad de los músculos utilizados en la respiración. El deterioro de la ventilación (la capacidad de mover el aire dentro y fuera de los pulmones) es una causa importante de muerte en la ELA. La ventilación mecánica es un método en el que las máquinas apoyan la respiración del paciente. La ventilación mecánica puede ser invasiva o no invasiva. La ventilación invasiva implica la inserción de un tubo en la garganta (traqueotomía). La ventilación no invasiva (VNI) es un método para ayudar a los pacientes a respirar que no requiere una traqueotomía. La ventilación no invasiva apoya la respiración a través de una máscara en la cara o la nariz, que se conecta por medio de un tubo a un pequeño ventilador portátil.
Características de los estudios
En esta revisión actualizada se examinó la evidencia de dos ensayos aleatorizados de VNI en la ELA, con 54 participantes. Uno de los ensayos, que estudió cuándo comenzar la VNI, no proporcionó datos utilizables. Un tercer ensayo identificado en un registro de ensayos clínicos no tiene actualmente resultados publicados.
Resultados clave y calidad de la evidencia
Solo se obtuvieron los datos completos de un único ensayo con 41 participantes. Los resultados de este ensayo proporcionaron evidencia de calidad moderada de que la VNI prolonga significativamente la supervivencia, y evidencia de calidad baja de que mejora o mantiene la calidad de vida, en comparación con la atención estándar. La mediana de la supervivencia se incrementó en unos 48 días, de 171 a 219 días. El efecto beneficioso para la supervivencia de la VNI fue mucho mayor en los pacientes con ELA, en los que los músculos utilizados para hablar, masticar y tragar (músculos bulbares) no estaban afectados o solo estaban moderadamente débiles. Entre estos 20 participantes, la mediana de supervivencia con la VNI se incrementó en unos 205 días (216 días con VNI, en comparación con 11 días con la atención estándar). También se mantuvo la calidad de vida de los participantes con debilidad bulbar de leve a moderada. En los 21 participantes con debilidad bulbar grave, la VNI no prolongó la supervivencia ni mantuvo las puntuaciones de calidad de vida, aunque la puntuación de los síntomas relacionados con el sueño mejoró. Ninguno de los ensayos informó sobre los efectos adversos. Los participantes y los médicos conocían los grupos de tratamiento, lo que puede influir en las evaluaciones de la calidad de vida.
Es poco probable que se hagan más ensayos de VNI versus atención estándar en la ELA, ya que no sería ético negar la VNI. Los estudios futuros deben examinar la intervención temprana con la VNI y determinar el mejor momento para iniciarla.
La evidencia está actualizada hasta enero 2017.
Evidencia de calidad moderada de un solo ECA sobre la VNI en 41 participantes indica que prolonga significativamente la supervivencia, y evidencia de calidad baja indica que mejora o mantiene la calidad de vida de los pacientes con ELA. La supervivencia y algunas medidas de la calidad de vida mejoraron significativamente en el subgrupo de pacientes con una mejor función bulbar, aunque no en los que presentaban un deterioro bulbar grave. Los efectos adversos relacionados con la VNI se deben informar de manera sistemática, ya que en la actualidad hay poca información sobre este tema. Será difícil generar más evidencia de ECA que apoyen el uso de la VNI en la ELA, ya que actualmente no ofrecer la VNI al grupo control no se justifica desde el punto de vista ético. En futuros estudios se deberían examinar los efectos beneficiosos de la intervención temprana con VNI y establecer el momento más adecuado para iniciar la VNI, a fin de obtener su máximo efecto beneficioso. El efecto de agregar técnicas para aumentar la tos a la VNI también se debe investigar en un ECA. Los estudios futuros deberían examinar los aspectos económicos sanitarios de la VNI. El acceso a la VNI aún es limitado en muchas partes del mundo, incluso en Europa y Norteamérica. Se deben comprender los factores personales y socioeconómicos que determinan el acceso a la VNI.
La esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como enfermedad de la motoneurona, es una enfermedad neurodegenerativa mortal. La insuficiencia respiratoria neuromuscular es la causa más frecuente de muerte, que se suele producir entre dos y cinco años después de la aparición de la enfermedad. Apoyar la función respiratoria con ventilación mecánica puede mejorar la supervivencia y la calidad de vida. Ésta es una segunda actualización de una revisión publicada por primera vez en 2009.
Evaluar los efectos de la ventilación mecánica (ventilación asistida por traqueostomía y ventilación no invasiva [VNI]) sobre la supervivencia, las medidas funcionales de la progresión de la enfermedad y la calidad de vida en la ELA, así como evaluar los eventos adversos relacionados con la intervención.
El 30 de enero 2017 se realizaron búsquedas en el Registro Especializado Cochrane de Ensayos Controlados (Cochrane Neuromuscular Specialised Register), el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL), MEDLINE, Embase, CINAHL Plus y AMED. También se buscaron estudios en curso en dos registros de ensayos clínicos.
Ensayos controlados aleatorizados (ECA) y ensayos cuasialeatorizados con ventilación no invasiva o asistida por traqueostomía en participantes con diagnóstico clínico de ELA, independientemente de los resultados informados. Se incluyeron comparaciones con ninguna intervención o con la mejor atención estándar.
Para la revisión original, cuatro autores de la revisión de forma independiente seleccionaron los estudios para su evaluación. Dos autores de la revisión examinaron las búsquedas para esta actualización. Todos los autores de forma independiente extrajeron los datos del texto completo de los estudios seleccionados y evaluaron el riesgo de sesgo de los estudios que cumplieron los criterios de inclusión. Cuando fue posible se intentó obtener los datos faltantes. Se planificó recopilar datos de eventos adversos de los estudios incluidos.
Para la revisión Cochrane original, los autores de la revisión identificaron dos ECA con 54 participantes con ELA que recibieron VNI. No hubo nuevos ECA o cuasi ECA en la primera actualización. En la segunda actualización se identificó un nuevo ECA, pero se excluyó por razones que se exponen a continuación.
Hubo datos incompletos disponibles sobre un estudio publicado en el que se comparo el inicio temprano y tardío de la VNI (13 participantes). Se estableció contacto con los autores del ensayo, que no pudieron proporcionar los datos faltantes. Por lo tanto, las conclusiones de la revisión se basaron en un solo estudio de 41 participantes que comparó la VNI con la atención estándar. La falta de cegamiento (o la incertidumbre sobre el mismo) representó un riesgo de sesgo para los resultados evaluados por los participantes y los médicos, como la calidad de vida, pero por lo demás fue un estudio bien realizado, con bajo riesgo de sesgo.
El estudio proporcionó evidencia de calidad moderada de que la mediana de supervivencia general fue significativamente diferente entre el grupo tratado con VNI y el grupo de atención estándar. La mediana de la supervivencia en el grupo de VNI fue de 48 días más (219 días en comparación con 171 días para el grupo de atención estándar (intervalo de confianza estimado del 95% de 12 a 91 días, p = 0,0062)). Este efecto beneficioso de supervivencia se acompañó de una mejor calidad de vida. En el análisis de subgrupos, en el subgrupo con función bulbar normal a moderadamente dañada (20 participantes), la mediana de la supervivencia fue 205 días más (216 días en el grupo de VNI versus 11 días en el grupo de atención estándar; p = 0,0059), y las medidas de calidad de vida fueron mejores que con la atención estándar (evidencia de calidad baja). En los participantes con función bulbar deficiente (21 participantes), la VNI no prolongó la supervivencia ni mejoró la calidad de vida, aunque hubo una mejora significativa en el dominio de los síntomas medios del Sleep Apnea Quality of Life Index, según algunas mediciones. Ninguno de los dos ensayos informó de datos clínicos sobre los efectos adversos relacionados con la intervención.
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