La miastenia ocular es una forma de miastenia grave en la que el debilitamiento de los músculos oculares provoca visión doble o párpados caídos. Representa aproximadamente el 50% de los pacientes con miastenia grave. La miastenia grave es un trastorno autoinmune en el que los propios anticuerpos del cuerpo bloquean la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos, lo que provoca una debilidad fluctuante y que los músculos se cansen fácilmente. Aproximadamente la mitad de los pacientes con miastenia ocular desarrollarán una miastenia grave generalizada y debilidad que afectará a otros músculos. Para la mayoría de los pacientes lo anterior ocurrirá dentro de los dos primeros años de desarrollo de los síntomas oculares.
Los objetivos del tratamiento de la miastenia ocular son devolver al paciente a un estado de visión clara y prevenir el desarrollo, o limitar la gravedad de, la miastenia grave generalizada. Los tratamientos propuestos para la miastenia ocular incluyen medicamentos que suprimen el sistema inmunológico, como los corticosteroides y la azatioprina, la timectomía (extirpación quirúrgica de la glándula del timo) y los inhibidores de la acetilcolinesterasa (que aumenta la acetilcolina para compensar la falta de receptores de acetilcolina).
En la versión original de esta revisión en 2006 se identificaron dos ensayos controlados aleatorizados (ECA) pertinentes al tratamiento de la miastenia ocular, y no hay ensayos nuevos en esta actualización ni en las anteriores. Un ensayo incluyó 43 participantes con miastenia ocular tratados con corticotropina (un tipo de corticoesteroide) o placebo. El otro solo incluyó tres participantes con miastenia ocular y siete con miastenia grave generalizada que recibieron tratamiento con neostigmina intranasal (un inhibidor de la acetilcolinesterasa) o con placebo. Ninguno de los dos ensayos permitió establecer conclusiones firmes con respecto a la efectividad de estos tratamientos para prevenir la progresión al desarrollo de la miastenia grave generalizada o para mejorar los síntomas oculares. Varios estudios no aleatorizados de calidad razonablemente buena favorecen el uso de corticoesteroides y azatioprina, pero estos y otros agentes se deben probar en ECA bien diseñados.
La bibliografía controlada aleatorizada disponible no permite establecer conclusiones significativas sobre la eficacia de alguna forma de tratamiento para la miastenia ocular. Los datos de varios estudios observacionales de calidad razonablemente buena indican que los corticoesteroides y la azatioprina pueden ser beneficiosos para reducir el riesgo de progresión a la miastenia grave generalizada.
Aproximadamente el 50% de los pacientes con miastenia grave presentan síntomas puramente oculares, la llamada miastenia ocular. De estos, entre el 50% y el 60% desarrollan una enfermedad generalizada, la mayoría en dos años. Su tratamiento es controvertido. Esta es una actualización de una revisión publicada por primera vez en 2006 y actualizada previamente en 2008 y 2010.
Evaluar los efectos de los tratamientos para la miastenia ocular y responder tres preguntas específicas. ¿Hay algún tratamiento que afecte a la progresión de enfermedad ocular a enfermedad generalizada? ¿Hay algún tratamiento que mejore los síntomas de diplopía o ptosis? ¿Cuál es la frecuencia de los efectos adversos asociados con los tratamientos utilizados?
En esta revisión actualizada se realizaron búsquedas en el Registro Especializado del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group) (3 de agosto 2012), CENTRAL (2012, Número 7), MEDLINE (enero 1996 a julio 2012) y EMBASE (enero 1974 a julio 2012) para obtener ensayos controlados aleatorizados (ECA), así como estudios de casos y controles y de cohortes. Ambos autores de la revisión leyeron los títulos y resúmenes de todos los artículos y se examinaron los textos completos de los artículos posiblemente pertinentes. Se escanearon las referencias de todos los manuscritos incluidos en la revisión para identificar otros artículos de interés y se estableció contacto con expertos en la materia para identificar otros datos publicados y no publicados. Cuando fue necesario, se estableció contacto con los autores para obtener información adicional.
Para la inclusión se requirió el cumplimiento de tres criterios: a) diseño de estudio controlado aleatorizado (o cuasialeatorizado); b) tratamiento activo comparado con placebo, ningún tratamiento o algún otro tratamiento; y c) resultados informados por separado para los pacientes con miastenia ocular (grado 1), según la definición de la Myasthenia Gravis Foundation of America.
Se recopilaron datos sobre el riesgo de progresión a miastenia grave generalizada, la mejora de los síntomas oculares y la frecuencia de los efectos secundarios relacionados con el tratamiento.
En la revisión original se identificaron dos ECA pertinentes al tratamiento de la miastenia ocular, y solo uno de ellos informó de resultados en cuanto a las medidas de resultado preespecificadas utilizadas en esta revisión. Este estudio solo incluyó tres participantes y fue de calidad metodológica limitada. No hubo ECA nuevos en las búsquedas realizadas para esta actualización ni para las anteriores. A falta de datos de ECA, se presenta una revisión de los datos observacionales disponibles.
La traducción y edición de las revisiones Cochrane han sido realizadas bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad del Gobierno español. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con Infoglobal Suport, cochrane@infoglobal-suport.com.