La drepanocitosis es una enfermedad de la sangre hereditaria que afecta a unos 250 millones de personas en todo el mundo. Los eritrocitos en forma de hoz característicos de la drepanocitosis pueden bloquear los vasos sanguíneos y causar dolor, muerte tisular e incluso daño grave en los órganos principales. Los bloqueos similares de los vasos sanguíneos pulmonares pueden provocar lesiones pulmonares y una complicación conocida como síndrome torácico agudo presente en cerca del 30% de las personas con drepanocitosis. Los síntomas frecuentes incluyen: fiebre, tos, dolor torácico y disnea, algunos de los cuales pueden suponer una amenaza para la vida. El tratamiento es principalmente de apoyo y se administra cuando el individuo presenta síntomas, por ejemplo, antibióticos, anticoagulantes y otros tratamientos convencionales. Recientemente, se ha despertado un interés por la inhalación de óxido nítrico, un gas soluble. Se sabe que este gas interviene en la expansión de los vasos sanguíneos y la aglutinación de las plaquetas, lo que provoca un alivio en algunos de los síntomas del síndrome torácico agudo. También se usa para el tratamiento de trastornos similares, como la hipertensión pulmonar (hipertensión en los vasos sanguíneos de los pulmones) en recién nacidos de hasta cuatro semanas de vida. Los autores de la revisión no hallaron ensayos que demuestren cómo de efectivo es el óxido nítrico inhalado para el síndrome torácico agudo en personas con drepanocitosis. Los autores de la revisión concluyeron que las futuras investigaciones deberían aportar evidencia para la toma de decisiones informadas sobre la eficacia del óxido nítrico.
Se necesitan ensayos controlados aleatorizados, bien diseñados y con la potencia estadística suficiente para evaluar los riesgos y los efectos beneficiosos de esta modalidad de tratamiento como complemento de los tratamientos aceptados.
El síndrome torácico agudo se ha definido como un infiltrado nuevo detectable en la radiografía de tórax asociado con uno o más síntomas, como fiebre, tos, producción de esputo, taquipnea, disnea, o hipoxia de nueva aparición. Los síntomas y las complicaciones de este síndrome, ya sea de origen infeccioso o no infeccioso, varían mucho entre las personas con drepanocitosis. La infección pulmonar tiende a predominar en niños, mientras que el infarto parece ser más frecuente en adultos. Sin embargo, estos síntomas suelen estar interrelacionados y pueden ser concomitantes. Las diferencias en la evolución clínica y la gravedad son indicativas de numerosas causas del síndrome torácico agudo. El éxito del tratamiento depende principalmente de una atención de apoyo de alta calidad. El síndrome y el correspondiente tratamiento han sido estudiados ampliamente, pero la respuesta a los antibióticos, los anticoagulantes y otros tratamientos convencionales sigue siendo decepcionante. Recientemente, el potencial del óxido nítrico inhalado como una opción de tratamiento ha despertado interés. El óxido nítrico parece desempeñar una función principal, tanto en la regulación del tono muscular de los vasos a nivel celular, como en la agregación plaquetaria (aglutinación). Gran parte de la fisiopatología de la drepanocitosis es compatible con un mecanismo de depleción de óxido nítrico y, aunque ha habido una amplia investigación de la fisiopatología del síndrome torácico agudo, todavía no se ha determinado la posible función terapéutica del óxido nítrico inhalado para el síndrome torácico agudo en la drepanocitosis.
Evaluar la efectividad del óxido nítrico inhalado para tratar el síndrome torácico agudo comprando la mejoría de los síntomas y los desenlaces clínicos versus la atención estándar.
Se realizaron búsquedas en el Registro de Ensayos de Hemoglobinopatías (The Group's Haemoglobinopathies Trials Register) que comprende las referencias identificadas en búsquedas exhaustivas en bases de datos electrónicas y búsquedas manuales en libros de resúmenes de congresos y revistas pertinentes. En julio de 2007 se realizó la búsqueda en los siguientes registros de ensayos clínicos: ClinicalTrials.gov, en la Plataforma de registros internacionales de ensayos clínicos de la OMS, Current Controlled Trials y Clinicaltrials.com.
Búsqueda más reciente en el Registro de Ensayos de Hemoglobinopatías: 10 de septiembre de 2010.
Todos los ensayos controlados aleatorizados o cuasialeatorizados de personas con drepanocitosis que presentaban síndrome torácico agudo, que comparaban el uso de óxido nítrico inhalado versus placebo o atención estándar, tanto en tratamientos simples como múltiples y con cualquier duración.
Ningún estudio identificado fue elegible para la inclusión.
Ningún estudio identificado fue elegible para la inclusión.
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