Pregunta de la revisión
Se revisó la evidencia para constatar si las transfusiones regulares de glóbulos rojos a largo plazo ayudaron a reducir la aparición o progresión de las complicaciones torácicas crónicas en comparación con la hidroxicarbamida (hidroxiurea), cualquier otro tratamiento o la atención estándar en pacientes con drepanocitosis. Ésta es una actualización de una revisión Cochrane publicada anteriormente.
Antecedentes
El oxígeno es transportado de los pulmones a todas las partes del cuerpo por medio de la hemoglobina, que es un componente importante de los glóbulos rojos. La anemia de células falciformes es un trastorno hereditario de la hemoglobina. En los pacientes con anemia de células falciformes, los glóbulos rojos se vuelven rígidos una vez que liberan su oxígeno y con frecuencia tienen forma de hoz. Estas células rígidas pueden bloquear los vasos sanguíneos, lo que causa problemas en todo el organismo, incluidos los pulmones. Las dos complicaciones respiratorias crónicas más frecuentes debidas a la anemia de células falciformes son la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar falciforme crónica. La hipertensión pulmonar es el aumento de la presión sanguínea de la arteria pulmonar (que irriga los pulmones). La presión alta en esta arteria se asocia con un aumento del riesgo de muerte. La enfermedad pulmonar falciforme crónica surge como resultado del daño pulmonar y la pérdida de tejido pulmonar.
Las transfusiones de sangre regulares en pacientes con anemia de células falciformes reducen la cantidad de células falciformes en la sangre del paciente, reemplazándolas con células no falciformes donadas. Se ha demostrado que las transfusiones regulares reducen el riesgo de accidentes cerebrovasculares en pacientes con drepanocitosis. Se intentó averiguar si las transfusiones sanguíneas regulares a largo plazo en pacientes con esta enfermedad llevan a una reducción de las nuevas complicaciones torácicas crónicas o retrasan la progresión de cualquier complicación torácica crónica que ya se haya desarrollado. También se procuró considerar las tasas de mortalidad a causa de complicaciones respiratorias crónicas y cualquier efecto adverso del programa de transfusión.
Características de los estudios
La evidencia está actualizada hasta el 19 de septiembre 2019. No se encontró ningún estudio en esta actualización de la revisión.
Resultados clave
No hay resultados porque no se encontraron ensayos controlados aleatorizados relevantes. Sería necesario diseñar un estudio con al menos 946 participantes para poder detectar un aumento en el número de pacientes fallecidos de 12 de 100 a seis de 100.
Calidad de la evidencia
No existen pruebas de ensayos controlados aleatorios para responder a las preguntas de la revisión.
Se necesitan ensayos controlados aleatorizados que analicen el papel del tratamiento con transfusiones a largo plazo en la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar falciforme crónica. Debido a la naturaleza crónica de las enfermedades, estos ensayos deberían estar orientados a utilizar una combinación de medidas objetivas y subjetivas para evaluar a los participantes de manera repetida antes y después de la intervención.
La drepanocitosis es un trastorno genético de la hemoglobina, que puede causar dolor intenso, daño significativo a un órgano diana, complicaciones pulmonares y muerte prematura. Es uno de los trastornos monogénicos graves más frecuentes en el mundo, debido a la herencia de dos genes de hemoglobina (globina beta) anormales. Las dos complicaciones respiratorias crónicas más frecuentes debidas a la anemia de células falciformes son la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar falciforme crónica. Estas complicaciones pueden dar lugar a morbilidad (como la reducción de la tolerancia al esfuerzo) y a un aumento de la mortalidad.
Ésta es una actualización de una revisión Cochrane publicada por primera vez en 2011 y actualizada en 2014 y 2016.
Se buscó determinar si los ensayos que incorporaron a pacientes con drepanocitosis que compararon los regímenes regulares de transfusión sanguínea a largo plazo con la atención estándar, la hidroxicarbamida (hidroxiurea) y cualquier otro tratamiento farmacológico mostraron diferencias en lo siguiente: mortalidad asociada con las complicaciones torácicas crónicas; gravedad de las complicaciones torácicas crónicas establecidas; desarrollo y progresión de las complicaciones torácicas crónicas; eventos adversos graves.
Se realizaron búsquedas en el Registro de Ensayos de Hemoglobinopatías del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística y Trastornos Genéticos (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group). Fecha de la última búsqueda: 19 setiembre 2019.
Se buscaron ensayos controlados aleatorizados en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (CENTRAL) (la Biblioteca Cochrane, número 10, 14 de noviembre 2018), MEDLINE (desde 1946), Embase (desde 1974), CINAHL (desde 1937), en la Transfusion Evidence Library (desde 1950) y en bases de datos de ensayos en curso hasta el 14 noviembre 2018.
Se incluyeron ensayos controlados aleatorizados de pacientes de cualquier edad con uno de los cuatro genotipos comunes de la drepanocitosis, es decir, Hb SS, Sβº, SC o Sβ+, que compararon los regímenes regulares de transfusión de glóbulos rojos (transfusiones simples o extrasanguíneas) con la hidroxicarbamida, cualquier otro tratamiento farmacológico o con la atención estándar, que tenían como objetivo reducir el desarrollo o la progresión de las complicaciones torácicas crónicas (anemia drepanocítica crónica e hipertensión pulmonar).
Se utilizaron los procedimientos metodológicos estándar esperados de Cochrane.
No se encontraron estudios que coincidieran con los criterios de selección.
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