En la hemofilia y otros trastornos hemorrágicos congénitos la sangre no coagula de forma adecuada, lo cual puede causar hemorragia excesiva. Este trastorno es particularmente relevante durante la cirugía, cuando el riesgo de hemorragia depende del tipo y la gravedad del trastorno de coagulación y del tipo de cirugía. Por lo tanto, durante y después de la cirugía, estos individuos deben recibir tratamiento para mejorar la capacidad de coagulación de la sangre y así prevenir las hemorragias. Dichos pacientes reciben concentrados del factor de coagulación (cuando están disponibles y son apropiados para los individuos con proteínas de coagulación específicas faltantes) u otros fármacos no específicos para la coagulación, o una combinación de ambos. No se sabe cuál es la dosis o la duración o método de administración óptimos de estos tratamientos en estas circunstancias.
Se realizaron búsquedas de ensayos controlados aleatorios que comparaban la eficacia (mortalidad, pérdida de sangre, necesidad de nueva intervención, evaluación subjetiva de la eficacia, duración y dosis del tratamiento) y la seguridad de cualquier tipo de tratamiento administrado a los pacientes con trastornos hemorrágicos congénitos durante cualquier tipo de cirugía. Se encontraron cuatro ensayos para ser incluidos en esta revisión. Dos ensayos evaluaron a 59 pacientes con hemofilia A o B que recibieron fármacos antifibrinolíticos (agentes que reducen la desintegración de coágulos) o placebo además del tratamiento estándar inicial antes de las extracciones dentales. Los dos ensayos restantes evaluaron a 53 pacientes con hemofilia A o B e inhibidores (anticuerpos que actúan contra el tratamiento con concentrado del factor) que recibieron un concentrado de coagulación diferente, factor VII activado recombinante, tanto durante como después de la cirugía. Estos dos ensayos evaluaron diferentes opciones de tratamiento: en dosis alta en comparación con dosis baja e infusión única grande (bolo) en comparación con infusión continua.
Los ensayos incluidos en esta revisión proporcionan alguna información sobre dos situaciones específicas en pacientes con trastornos hemorrágicos congénitos sometidos a cirugía. Sin embargo, en general, no hay pruebas suficientes a partir de los ensayos para definir los mejores tratamientos para los diversos tipos de enfermedades y tipos de cirugía. Los ensayos adicionales serían útiles para mejorar el conocimiento aunque son difíciles de realizar y actualmente no parecen ser una prioridad clínica. En efecto, tanto la cirugía mayor como la menor se realizan de forma segura en la práctica clínica en estos individuos sobre la base de la experiencia local y los datos de estudios no controlados.
No hay pruebas suficientes a partir de los ensayos controlados aleatorios para evaluar el tratamiento hemostático más efectivo y seguro para prevenir las hemorragias en pacientes con hemofilia u otros trastornos hemorrágicos congénitos sometidos a procedimientos quirúrgicos. En condiciones ideales, se necesitarían ensayos controlados aleatorios amplios, bien diseñados y con el poder estadístico suficiente, en particular para considerar la relación de costo-efectividad de tratamientos tan requeridos teniendo en cuenta el aumento de las limitaciones económicas actuales, y para explorar el nuevo reto en pacientes con hemofilia u otros trastornos hemorrágicos congénitos que están envejeciendo. Sin embargo, la realización de dichos ensayos es siempre una tarea compleja en este contexto, y actualmente no parece ser una prioridad clínica y de investigación. En efecto, las cirugías mayores y menores son realizadas de forma efectiva y segura en estos individuos en la práctica clínica; además, hay numerosas recomendaciones y guías nacionales e internacionales que proporcionan regímenes para el tratamiento en este contexto, principalmente basado en datos de estudios observacionales no controlados.
En los pacientes con hemofilia u otros trastornos hemorrágicos congénitos sometidos a intervención quirúrgica, se necesita tratamiento hemostático para corregir las anomalías subyacentes en la coagulación y minimizar el riesgo de hemorragias. Este tratamiento varía según el defecto hemostático específico, su gravedad y el tipo de procedimiento quirúrgico. El objetivo del tratamiento es asegurar una cobertura hemostática adecuada mientras persiste el riesgo de hemorragia y hasta que la cicatrización de la herida sea completa.
Evaluar la efectividad y la seguridad de diferentes regímenes hemostáticos (tipo, dosis y duración, modalidad de administración y niveles hemostáticos deseados) administrados en pacientes con hemofilia u otros trastornos hemorrágicos congénitos para prevenir las complicaciones hemorrágicas durante y después de los procedimientos quirúrgicos.
Se realizaron búsquedas en el registro de ensayos de Coagulopatías del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística y Trastornos Genéticos, que se compila a partir de búsquedas en bases de datos electrónicas y manuales de revistas y libros de resúmenes de congresos. También se realizaron búsquedas en las listas de referencias de los artículos y las revisiones pertinentes.
Fecha de la última búsqueda: 20 noviembre 2014.
Ensayos controlados aleatorios y cuasialeatorios que compararan cualquier régimen de tratamiento hemostático con ningún tratamiento o con otro régimen activo en niños y adultos con hemofilia u otros trastornos hemorrágicos congénitos sometidos a cualquier intervención quirúrgica.
Dos autores evaluaron los ensayos de forma independiente (elegibilidad y riesgo de sesgo) y extrajeron los datos. Se realizaron metanálisis con los datos disponibles y relevantes.
De los 16 ensayos identificados, cuatro (112 participantes) eran eligibles para la inclusión.
Dos ensayos evaluaron a 59 pacientes con hemofilia A y B sometidos a 63 extracciones dentales. Los ensayos compararon la administración de un tipo (ácido tranexámico o ácido épsilon-aminocaproico) y régimen diferentes de agentes antifibrinolíticos como apoyo hemostático al tratamiento de reemplazo inicial. Ningún ensayo consideró específicamente la mortalidad (uno de los resultados primarios de esta revisión); sin embargo, en el marco de las evaluaciones de seguridad, no se informaron eventos adversos mortales. El segundo resultado primario de la pérdida sanguínea se evaluó después de la cirugía y estos ensayos mostraron una reducción de la pérdida sanguínea y la necesidad de tratamiento de reemplazo posoperatorio en los pacientes que recibieron agentes antifibrinolíticos en comparación con placebo. El resultado primario restante de la necesidad de nueva intervención no se informó en ninguno de los ensayos.
Dos ensayos informaron sobre 53 pacientes con hemofilia A y B e inhibidores que fueron tratados con diferentes regímenes del factor VII activado recombinante (rFVIIa, por sus siglas en inglés) para la cobertura hemostática de 33 cirugías mayores y 20 menores. Ninguno de los ensayos incluidos consideró específicamente alguno de los resultados primarios de la revisión (mortalidad, pérdida de sangre y necesidad de nueva intervención). En un ensayo un régimen con rFVIIa de dosis alta (90μg/kg) se comparó con un régimen de dosis baja (35 μg/kg); la dosis mayor mostró una mayor eficacia hemostática, en particular en la cirugía mayor, con una duración más corta del tratamiento, una dosis total similar de rFVIIa administrado y niveles de seguridad similares. En el segundo ensayo, se comparó la infusión en bolo y la infusión continua de rFVIIa, lo cual mostró semejanzas en la eficacia hemostática, la duración del tratamiento y la seguridad.
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