Pregunta de la revisión
Se procuró encontrar la mejor evidencia acerca de la prevención y el tratamiento de las enfermedades hepáticas avanzadas en adultos y niños con fibrosis quística mediante la comparación de diferentes opciones de tratamiento.
Antecedentes
En los pacientes con fibrosis quística y enfermedades hepáticas avanzadas, el tejido hepático normal es reemplazado por tejido cicatrizal. A medida que la enfermedad progresa, el hígado se vuelve duro y la sangre no puede fluir fácilmente a través del órgano, lo cual da lugar a una mayor presión en un vaso sanguíneo importante del hígado llamado vena portal (hipertensión portal). Más adelante, las venas de alrededor de la parte inferior del esófago se hinchan y desgarran, lo cual da lugar a una hemorragia potencialmente mortal (hemorragia de las várices). En la actualidad, existen varios tratamientos para la hemorragia variceal y la hipertensión portal; tratamientos farmacológicos (betabloqueantes no selectivos), tratamiento endoscópico (p.ej. ligadura con banda en la que se colocan bandas elásticas muy pequeñas alrededor de las venas ampliadas para atarlas y que no puedan sangrar) o escleroterapia (en la que se inyecta una solución directamente en una vena que coagula la sangre e irrita el recubrimiento del vaso sanguíneo para que se hinche y se consolide). La inserción de una derivación portosistémica intrahepática transyugular (también conocida como TIPSS, por sus siglas en inglés) (un canal artificial dentro del hígado que permite el movimiento entre las venas por las que ingresa y egresa el flujo de sangre) ha sido empleada en la hemorragia recurrente o como un puente al trasplante hepático. Las derivaciones quirúrgicas portosistémicas también se han usado en los pacientes seleccionados con función hepática preservada. El trasplante hepático se realiza en los pacientes con fibrosis quística y cirrosis descompensada o enfermedades hepáticas terminales.
Las guías sobre la detección y el tratamiento de la hipertensión portal han estado disponibles para la población en general (sin fibrosis quística). Sin embargo, todavía no se ha definido el tratamiento óptimo para las enfermedades hepáticas avanzadas en la fibrosis quística, lo cual da lugar a una variedad amplia de prácticas entre diferentes centros. Esta es una versión actualizada de una revisión publicada anteriormente.
Fecha de la búsqueda
La evidencia está actualizada hasta: 19 noviembre 2019.
Características de los estudios
Se realizaron búsquedas de ensayos de alta calidad que comparaban los tratamientos descritos anteriormente en niños y adultos con enfermedades hepáticas avanzadas y fibrosis quística. Lamentablemente, no se encontró ningún ensayo para incluir en esta revisión.
Resultados clave
Debido a que no se encontró ningún ensayo para esta revisión, no es posible realizar recomendaciones específicas ni formular guías sobre la mejor práctica en este estadio. La revisión destacó una necesidad clara de ensayos controlados aleatorizados de los tratamientos para la prevención y el tratamiento de las enfermedades hepáticas avanzadas en adultos y niños con fibrosis quística.
alPara desarrollar la mejor fuente de evidencia, se deben realizar ensayos controlados aleatorizados de las intervenciones para la prevención y el tratamiento de las enfermedades hepáticas avanzadas en adultos y niños con fibrosis quística.
La fibrosis quística es un defecto autosómico recesivo hereditario en el gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, por sus siglas en inglés) lo que resulta en la regulación anormal del movimiento de las sales y el agua a través de las membranas. En el hígado esta afección da lugar a fibrosis biliar focal que resulta en la hipertensión portal progresiva y a enfermedades hepáticas terminales en algunos individuos. Esto puede ser asintomático, pero puede dar lugar a esplenomegalia e hiperesplenismo, al desarrollo de varices y hemorragias variceales, y a ascitis. Tiene un impacto negativo en el estado nutricional general y en la función respiratoria de esta población. El pronóstico es deficiente una vez que se establece una hipertensión portal significativa. Actualmente no se ha identificado la función ni el resultado de diversas intervenciones para el tratamiento de las enfermedades hepáticas avanzadas (enfermedad no maligna en estadio final) en los pacientes con fibrosis quística. Esta es una versión actualizada de una revisión publicada anteriormente.
Examinar y evaluar la eficacia de las opciones de tratamiento actualmente disponibles para la prevención y el tratamiento de las enfermedades hepáticas avanzadas en niños y adultos con fibrosis quística.
Se realizaron búsquedas en el registro de ensayos del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística (Cochrane Cystic Fibrosis Group), compilado a partir de búsquedas en bases de datos electrónicas y búsquedas manuales en revistas y libros de resúmenes de congresos.
Fecha de la última búsqueda: 19 noviembre 2019.
También se hicieron búsquedas en las listas de referencias de artículos y revisiones relevantes y en los registros de ensayos en línea.
Fecha de la última búsqueda: 1 de enero de 2020.
Cualquier ensayo controlado aleatorizado publicado y no publicado y cualquier ensayo controlado cuasialeatorizado de la enfermedad hepática avanzada en pacientes con fibrosis quística y cirrosis o insuficiencia hepática, hipertensión portal o hemorragia de las várices (o ambos).
Los autores de la revisión examinaron de forma independiente títulos y resúmenes para identificar ensayos potencialmente relevantes, pero ninguno era elegible para su inclusión en esta revisión.
Una búsqueda exhaustiva de la literatura no identificó ningún ensayo controlado aleatorizado elegible publicado.
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