¿Cuál era el objetivo de esta revisión?
Esta revisión Cochrane se programó para analizar la efectividad, la tasa de recurrencia y los efectos secundarios de las cuatro intervenciones principales para el tratamiento del linfangioma orbitario: observación (sin intervención hasta que el linfangioma causara problemas, como disminución de la visión o incapacidad para cerrar el ojo); escleroterapia (inyecciones en la lesión que disminuyen su tamaño); y medicamentos orales; y cirugía. El objetivo fue establecer la efectividad relativa del tratamiento según la mejoría de los síntomas (como párpado caído o edema), el tamaño de la lesión y la mejoría en la calidad de vida.
Mensajes clave
Actualmente, no hay ningún ensayo controlado aleatorizado (ECA) apto que compare las opciones de tratamiento para el linfangioma orbitario. Por lo tanto, siguen sin conocerse la efectividad, la tasa de recurrencia y los efectos secundarios de las cuatro intervenciones principales para el tratamiento del linfangioma orbitario.
¿Qué se estudió en esta revisión?
Los linfangiomas son malformaciones localizadas del sistema vascular y linfático que se presentan sobre todo en la cabeza y el cuello de los niños. Los linfangiomas de la órbita ocular se presentan habitualmente en niños menores de 16 años de edad con ptosis (párpado caído), edema alrededor del ojo, o con hemorragia en la lesión ante un traumatismo leve. Los pacientes con este trastorno también pueden presentarse a la consulta con otros síntomas como deformidad cosmética, proptosis (protrusión del ojo), restricción del movimiento ocular (ojo que parece errante y puede dar lugar a la pérdida de visión en un niño), compresión del nervio óptico (tipo de pérdida de visión) y ambliopía (otro tipo de pérdida de visión) en los niños. Debido a estas complicaciones que amenazan la visión, el tratamiento precoz y efectivo es crucial para prevenir la desfiguración cosmética, el dolor y la deficiencia visual.
Los linfangiomas orbitarios son notorios ya que son muy difíciles de tratar debido a la cercanía con el ojo y otras estructuras importantes de la cavidad del ojo, todos necesarios para una buena visión. El tipo de tratamiento también depende del tamaño del linfangioma, el tipo quístico y la ubicación. Una opción se llama observación, lo cual significa que se vigila de forma cuidadosa a los pacientes sin llevar a cabo ningún tratamiento. Lo anterior se debe a que algunos tumores son más pequeños o se encuentran en ubicaciones de difícil acceso y no amenazan la visión. Dicha opción puede ser adecuada debido a que cada opción de tratamiento tiene riesgos de efectos secundarios. Por ejemplo, la cirugía puede dañar las estructuras circundantes, mientras que los fármacos por vía oral pueden causar fiebre, diarrea, cefaleas e hipertensión, entre otros problemas. La opción de la cirugía con frecuencia se ha retrasado hasta que es totalmente necesaria debido a que hay una tasa alta de probabilidades de que la lesión vuelva a crecer, hay un alto riesgo de daño al tejido circundante (como el ojo, el nervio óptico, los músculos del ojo) y es difícil eliminar la lesión completa. Además de la observación y la cirugía, otra opción de tratamiento es la inyección de agentes llamados esclerosantes en las lesiones con el objetivo de reducir su tamaño. Finalmente, en las lesiones en las que es difícil obtener acceso de forma quirúrgica o con inyecciones, también se ha usado medicación administrada por vía oral (llamada “medicación sistémica”) para reducir el tamaño y los síntomas resultantes. El objetivo de estos tratamientos es reducir la desfiguración cosmética y el dolor causado por estas lesiones, además de evitar las complicaciones que amenazan la visión.
¿Cuáles son los principales resultados de la revisión?
Una búsqueda de la bibliografía y la investigación actual sobre este tema produjo 5258 artículos de revista aunque no se encontró ningún ECA que comparara dos tipos de tratamientos del linfangioma orbitario. Por lo tanto, no puede establecerse ninguna conclusión acerca de la efectividad de las cuatro intervenciones principales de interés en el tratamiento de los pacientes con linfangioma orbitario. Se deriva de esta revisión la necesidad de estudios adicionales que asignen al azar a los pacientes a estos tratamientos diferentes. Cabe destacar: hay un estudio en curso que puede cumplir estos criterios, que se espera que se termine en 2021.
¿Cómo de actualizada está esta revisión?
Los autores de la revisión buscaron estudios que se habían publicado hasta el 22 mayo de 2018.
Actualmente, no hay ningún ECA publicado de los tratamientos del linfangioma orbitario. Sin estos tipos de estudios, no es posible establecer conclusiones con respecto a la efectividad de las opciones de tratamiento médico y quirúrgico en pacientes con linfangiomas orbitarios. La presencia solo de informes de casos y series de casos sobre los linfangiomas orbitarios deja claro que se necesitan ECA para considerar las diferencias entre estas opciones y ayudar a guiar los planes de tratamiento. Dichos ensayos idealmente compararían los resultados entre los individuos asignados al azar a una de las siguientes opciones de tratamiento: observación, escleroterapia, tratamiento sistémico con sirolimús, tratamiento sistémico con sildenafilo y escisión quirúrgica.
Los linfangiomas orbitarios son un subconjunto de malformaciones vasculares y linfáticas localizadas, que se presentan en su mayoría en la región de la cabeza y el cuello. Habitualmente, se presentan en la primera década de la vida, con signos de ptosis, proptosis, restricción de la motilidad ocular, neuropatía óptica compresiva y desfiguración. Por lo tanto, el tratamiento efectivo precoz es fundamental para preservar la visión. Debido a la proximidad de estructuras vitales, como el globo ocular, el nervio óptico y los músculos extraoculares, el tratamiento de estas lesiones es complicado e incluye una gran variedad de enfoques, como la observación, la escleroterapia, el tratamiento sistémico y la escisión quirúrgica. De estas opciones, ninguna constituye el tratamiento de referencia.
Evaluar la evidencia de las intervenciones médicas y quirúrgicas para la reducción y el tratamiento de los linfangiomas orbitarios en niños y adultos jóvenes.
Se realizaron búsquedas en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (CENTRAL) (que contiene el Registro de Ensayos del Grupo Cochrane de Trastornos de los Ojos y la Visión) (2018, número 5); Ovid MEDLINE; Embase.com; PubMed; Latin American and Caribbean Health Sciences Literature Database (LILACS); ClinicalTrials.gov; y en la International Clinical Trials Registry Platform de la Organización Mundial de la Salud (OMS) (ICTRP). No se aplicó restricción de fecha o idioma en la búsqueda electrónicas de los ensayos. Las últimas búsquedas en las bases de datos electrónicas fueron el 22 de mayo de 2018.
Se planificó incluir ensayos controlados aleatorizados (ECA) que compararan al menos dos de las siguientes intervenciones entre sí para el tratamiento de los linfangiomas orbitales: observación; tratamiento con sildenafil; tratamiento con sirolimus; escleroterapia; cirugía (resección parcial o completa). Se programó incluir ensayos que incorporaran a niños y adultos de hasta 32 años de edad, sobre la base de un protocolo de ensayo clínico previo. No hubo restricciones con respecto a factores demográficos o de localización.
Dos autores de revisión seleccionaron de forma independiente los títulos, los resúmenes y los artículos completos para evaluar la inclusión en esta revisión. No se realizaron análisis de riesgo de sesgo ni extracción de datos debido a que no se encontraron ensayos para incluir. De haberse hallado ECA, dos autores habrían evaluado el riesgo de sesgo y extraído los datos de forma independiente, y las discrepancias se habrían resuelto por consenso o consulta a un tercer autor de revisión.
No hubo ningún ECA que comparara dos de las intervenciones mencionadas (médicas o quirúrgicas) para el tratamiento de los linfangiomas orbitarios en los niños y los adultos jóvenes.
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