فیبروز سیستیک باعث عفونت ریوی مکرر و انسداد راه‌های هوایی با مخاط می‌شود. این امر به‌نوبه‌خود منجر به التهاب، و در نتیجه تخریب بیشتر ریه و تولید بیشتر موکوس می‌شود. کورتیکواستروئیدها داروهای قوی برای درمان این التهاب هستند. این مرور شامل سه کارآزمایی است؛ یکی به مدت 12 هفته و دو مورد با پیگیری چهار-سال. ما نتوانستیم هیچ داده‌ای را ترکیب کنیم. نتایج کارآزمایی‌ها نشان دادند که اگر استروئیدهای خوراکی با دوز 1 میلی‌گرم/کیلوگرم تا 2 میلی‌گرم/کیلوگرم (معادل پردنیزولون) به صورت یک روز در میان مصرف شوند، سرعت پیشرفت بیماری‌های ریوی را کاهش می‌دهند. با این حال، عوارض جانبی جدی مانند آب مروارید و کاهش سرعت رشد در دوز بالاتر وجود دارد. این امر موجب متوقف شدن زودهنگام یکی از کارآزمایی‌ها شد. داده‌های پیگیری نشان می‌دهند که دو سال پس از توقف درمان، روند رشد مجددا آغاز شد. درمان باید با کمترین دوز موثر و کوتاه‌ترین دوره ممکن درمان، به منظور کاهش خطر تاثیر دائمی بر رشد، استفاده شود. دوز 1 میلی‌گرم/کیلوگرم یک روز در میان ممکن است برای بیشتر از 24 ماه در نظر گرفته شود، اما باید عوارض جانبی آن نیز مورد توجه قرار گیرد. ما انتظار نداریم که کارآزمایی‌های بیشتری در رابطه با این درمان انجام شوند، بنابراین برای این که این مرور به‌طور منظم به‌روزرسانی شود، برنامه مشخصی نداریم. با این حال، هرگاه اطلاعات جدیدی منتشر شود، به محض در دسترس قرار گرفتن، آن را وارد مطالعه خواهیم کرد. این یک مطالعه به‌روز شده از مروری است که پیش از این منتشر شد.
کورتیکواستروئیدهای خوراکی پردنیزولون در دوز 1 تا 2 میلی‌گرم/کیلوگرم به صورت یک روز در میان، ظاهرا پیشرفت بیماری ریوی را در CF کند می‌کند؛ منفعت آن باید در برابر رخداد عوارض جانبی مقایسه شود. تجزیه و تحلیل خطر-منفعت مصرف یک روز در میان از کورتیکواستروئیدها با دوز پائین اهمیت بسیاری دارد. انجام کارآزمایی دیگری از این مداخله پیش‌بینی نمی‌شود، و از این رو مرور حاضر دیگر به‌طور منظم به‌روز نخواهد شد. با این حال، اگر داده‌های جدیدی منتشر شوند، در صورت در دسترس قرار گرفتن، در آن گنجانده می‌شوند.
در فیبروز سیستیک (cystic fibrosis; CF)، انسداد مجرای تنفسی و عفونت تنفسی مکرر منجر به التهاب، آسیب طولانی-مدت ریه، نارسایی تنفسی و مرگ بیمار می‌شود. در این بیماری از عوامل ضد-التهابی، به عنوان مثال کورتیکواستروئیدهای خوراکی، استفاده می‌شود، زیرا التهاب در اوایل بیماری رخ می‌دهد. این یک مطالعه به‌روز شده از مروری است که پیش از این منتشر شد.
ارزیابی اثربخشی کورتیکواستروئیدهای خوراکی در کاهش عوارض تنفسی ناشی از CF، به ویژه عملکرد ریه و عوارض جانبی آن. ما فقط استفاده طولانی-مدت (بیش از 30 روز) را بررسی کردیم.
پایگاه ثبت کارآزمایی‌های گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی را جست‌وجو کردیم که حاوی منابع شناسایی‌شده از جست‌وجوهای جامع در بانک‌های اطلاعاتی الکترونیکی، جست‌وجوی دستی در مجلات مرتبط و خلاصه مقالات کنفرانس‌ها بود.
آخرین جست‌وجو: 28 آگوست 2015.
کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی شده که مصرف کورتیکواستروئیدهای خوراکی را به مدت بیش از 30 روز با دارونما (placebo) یا عدم درمان بیشتر در افراد مبتلا به CF مقایسه کردند.
دو نویسنده به طور مستقل از هم، واجد شرایط بودن مطالعه‌ها و کیفیت آنها را بررسی کردند.
از یازده مطالعه شناسایی‌شده، سه (354 شرکت‌کننده) مورد وارد شدند: دو مورد با پیگیری چهار سال و یک مورد با پیگیری 12-هفته. داده‌هایی برای پیامدهای از پیش تعریف شده به دست نیامدند؛ پیامدهای مشترک در مقاطع زمانی مختلف بررسی شده و به صورت متفاوت نمایش داده شدند. انجام متاآنالیز (meta-analysis) امکان‌پذیر نبود.
در یکی از مطالعات، مصرف کورتیکواستروئیدهای خوراکی با دوز معادل 1 میلی‌گرم/کیلوگرم از پردنیزولون یک روز در میان، پیشرفت بیماری ریوی را کندتر کرد؛ در دو و چهار سال، % پیش‌بینی شده FEV1 در گروه 1 میلی‌گرم/کیلوگرم به‌طور قابل‌توجهی (معنی‌داری) بیشتر از گروه مصرف‌کننده دارونما بود (0.02 > P). در طول دو سال نخست، گروه مصرف‌کننده دوز 2 میلی‌گرم/کیلوگرم، تفاوت قابل‌توجهی را با گروه دریافت‌کننده دارونما نشان نداد. تاخیر در رشد خطی از ماه ششم در گروه مصرف پردنیزولون با دوز 2 میلی‌گرم/کیلوگرم یک روز در میان و از ماه 24 در گروه پردنیزولون با دوز 1 میلی‌گرم/کیلوگرم یک روز در میان مشاهده شد.
عوارض جانبی باعث توقف زودهنگام یک مطالعه چهار-ساله شد. نتایج سال 10 پیگیری نشان داد که رشد مجدد، دو سال پس از توقف درمان آغاز شد. درمان متناوب روزانه با کورتیکواستروئیدهای خوراکی ممکن است رشد پسران را تا بزرگسالی مختل کند.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.