توکسیک اپیدرمال نکرولیزیس (TEN یا بیماری Lyell) یک بیماری پوستی نادر است که حیات بیمار را تهدید میکند. این وضعیت احتمالا یک پاسخ ایمنی است که توسط برخی داروها یا عفونت ایجاد شده، و احتمال بیشتری دارد در افرادی با ایمنی سرکوبشده رخ دهد. TEN باعث ایجاد تاول و ریزش گسترده پوست، شبیه به سوختگی، میشود. داروهای مورد استفاده شامل استروئیدهای خوراکی، تالیدومید (thalidomide)، سرکوب کنندههای سیستم ایمنی و ایمونوگلوبولینها هستند. این مرور از کارآزماییها هیچ شواهد قابل اعتمادی را برای درمان TEN پیدا نکرد. تنها کارآزمایی موجود از تالیدومید استفاده کرد، اما هیچ فایدهای را از درمان در مقایسه با دارونما نشان نداد، حتی افزایش احتمال مرگ ناشی از درمان را برجسته کرد. تالیدومید برای بیماری توکسیک اپیدرمال نکرولیزیس بیخطر یا موثر نیست، اما شواهد کافی برای نشان دادن اینکه کدام درمانها موثر هستند، وجود ندارد.
درمان با تالیدومید موثر نبود و با مرگومیر بسیار بیشتری از دارونما همراه بود. شواهد قابل اعتمادی وجود ندارد که بتوانند پایهای باشند برای درمان توکسیک اپیدرمال نکرولیزیس، بیماری که معمولا با نرخ مرگومیر حدود 30% همراه است. انجام تحقیقات بیشتری برای درک مکانیسمهای ایجاد توکسیک اپیدرمال نکرولیزیس مورد نیاز است. انجام مطالعات چند مرکزی بینالمللی در قالب کارآزماییهای تصادفیسازی و کنترلشده، برای ارزیابی درمانهای توکسیک اپیدرمال نکرولیزیس، به ویژه درمانهایی که از دوزهای بالای استروئید و ایمونوگلوبولینهای داخل وریدی استفاده میکنند، مورد نیاز است.
توکسیک اپیدرمال نکرولیزیس (toxic epidermal necrolysis) یک وضعیت نادر است که در آن واکنش دارویی باعث از بین رفتن پوست میشود، مشابه آنچه در سوختگیهای گسترده دیده میشود. این بیماری با عوارض و مرگومیر بالایی همراه است و توافق قطعی در مورد درمان موثر آن وجود ندارد.
ارزیابی تاثیرات تمام مداخلات برای درمان توکسیک اپیدرمال نکرولیزیس.
پایگاه ثبت تخصصی گروه پوست در کاکرین (مارچ 2001)، پایگاه ثبت کارآزماییهای کنترلشده کاکرین (مارچ 2001)، MEDLINE (1966 تا دسامبر 2001)، EMBASE (1980 تا دسامبر 2001)، DARE (سه ماهه چهارم 2001) و CINAHL (1982 تا اکتبر 2001) را جستوجو کردیم.
کارآزماییهای تصادفیسازی و کنترلشده (randomised controlled trials; RCTs) از مداخلات درمانی و حمایتی که شامل شرکتکنندگانی بودند که از نظر بالینی مبتلا به توکسیک اپیدرمال نکرولیزیس تشخیص داده شدند.
دو نویسنده بهطور مستقل از هم انتخاب مطالعه و ارزیابی کیفیت روششناسی (methodology) آنها را انجام دادند.
فقط یک کارآزمایی تصادفیسازی و کنترلشده از درمان شناسایی شد. این کارآزمایی اثربخشی تالیدومید (thalidomide) را با دارونما (placebo) مقایسه کرد و شامل 22 بیمار، 12 نفر در گروه درمان و 10 نفر در گروه دارونما، بود. بیماران در بازوی درمان، تالیدومید 200 میلیگرم را دو بار در روز به مدت 5 روز دریافت کردند. نقطه پایانی اصلی، پیشرفت جداشدگی پوست (skin detachment) پس از هفت روز بود. دیگر نقاط پایانی عبارت بودند از مرگومیر کلی و شدت بیماری که با نمره سادهشده فیزیولوژی حاد ارزیابی شد. به دلیل وقوع مرگومیر در بازوی درمان معادل 83% در مقایسه با 30% در بازوی کنترل، مطالعه خاتمه یافت (نسبت خطر (relative risk): 2.78؛ 95% فاصله اطمینان: 1.04 تا 7.40).
هیچ کارآزمایی تصادفیسازی و کنترل شدهای از رایجترین درمانهای کنونی، یعنی استروئیدهای سیستمیک، سیکلوسپورین A و ایمونوگلوبولینهای داخل وریدی، یافت نشد.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.