درمان مطلوب و موثر برای اسپاسمهای نوزادی هنوز با اطمینان اثبات نشده، تا حدی به دلیل اهداف مختلف مطالعات موجود. با این حال، برخی از نتیجهگیریهای مفید را میتوان از شواهد فعلی به دست آورد.
اسپاسمهای نوزادی یک اختلال تشنجی نادر است که معمولا با مشکلات یادگیری شدید همراه هستند. در حال حاضر بسیاری از درمانهای مختلف در سراسر جهان برای درمان این اختلال استفاده میشوند، و بسیاری از روشهای درمانی دیگر نیز در گذشته آزمایش شدهاند، که اغلب با موفقیت کمی همراه بودهاند. همه درمانها برای استفاده در همه کشورها مجوز ندارند. اکثر درمانها با عوارض جانبی قابل توجهی همراه هستند. انجام تحقیقات بیشتری برای کشف مزایای طولانیمدت درمانهای مختلف برای کنترل تشنج و رشد و تکامل عصبی بیمار مورد نیاز است. دو مطالعه نشان دادهاند که دارونما (placebo) به خوبی یک درمان فعال در رفع اسپاسم عمل نمیکند. قویترین شواهد نشان میدهد که درمان هورمونی (پردنیزولون (prednisolone) یا تتراکوزاکتاید دپو (tetracosactide depo)) نسبت به ویگاباترین (vigabatrin) منجر به رفع سریعتر اسپاسم و در نوزادان بیشتری میشود. پاسخهای درمانی بدون عود بعدی ممکن است تفاوتی نداشته باشند، اما یک مطالعه نشان داد که درمان هورمونی (پردنیزولون یا تتراکوزاکتاید دپو) ممکن است پیامدهای طولانیمدت تکامل سیستم عصبی را در نوزادان و کودکان خردسالی که هیچ دلیل زمینهای برای اسپاسمهای نوزادی آنها شناسایی نشده، بهبود بخشد. این باعث میشود که درمان هورمونی، حداقل برای این گروه از نوزادان، جذابتر باشد. اطلاعات بیشتر و تحقیقات بیشتر برای مقایسه درمانهای موجود کنونی مورد نیاز است.
تا به امروز، تعداد کمی از RCTهایی که به خوبی طراحی شدند، درمان اسپاسمهای نوزادی را در نظر گرفتهاند، و تعداد بیماران واردشده اندک بودند. در اکثریت موارد، روششناسی مطالعات ضعیف بود، از این رو، مشخص نیست که کدام درمان در درمان این سندرم صرعی، مطلوب و موثر است. درمان هورمونی نسبت به ویگاباترین، اسپاسمها را در نوزادان بیشتری برطرف میکند، اما ممکن است لزوما منجر به پیامدهای طولانیمدت بهتری نشود. در صورت استفاده از پردنیزولون یا ویگاباترین، دوز بالای آنها توصیه میشود. ویگاباترین ممکن است درمان انتخابی در توبروس اسکلروزیس (tuberous sclerosis) باشد. برطرف شدن ویژگیهای EEG ممکن است مهم باشد، اما هنوز ثابت نشده است. انجام تحقیقات بیشتر با استفاده از مطالعات بزرگ و با روششناسی قوی مورد نیاز است.
اسپاسمهای نوزادی (infantile spasms یا West's Syndrome) سندرمی است شامل یک نوع خاص از تشنج صرعی - اسپاسمها - و یک ناهنجاری در الکتروانسفالوگرافی (electroencephalographic; EEG) که اغلب
هیپسآریتمی (hypsarrhythmia)
نامیده میشود. عقبماندگی روانیحرکتی (psychomotor retardation) اغلب در پیگیری بیماران دیده میشود. تقریبا دو سوم از نوزادان مبتلا دچار یک ناهنجاری عصبی زمینهای قابل تشخیص هستند، اما هنوز اطلاعات کمی در مورد پایه پاتوفیزیولوژیکی اسپاسم نوزادان وجود دارد، و درمان همچنان مشکلساز است.
مقایسه تاثیرات درمانهای دارویی مجزای مورد استفاده برای درمان اسپاسمهای نوزادی از نظر کنترل اسپاسمها، رفع ناهنجاری EEG، نرخ عود، رشد روانیحرکتی، بروز صرع بعدی، عوارض جانبی، و مرگومیر.
برای شناسایی دادههای منتشرشده، پایگاه ثبت تخصصی گروه صرع در کاکرین (اکتبر 2012)، CENTRAL (
کتابخانه کاکرین
2012، شماره 9)، MEDLINE (1946 تا هفته 4 سپتامبر 2012)، EMBASE (1980 تا مارچ 2003) و فهرست منابع همه مقالات بازیابیشده را جستوجو کردیم.
برای به دست آوردن دادههای منتشرنشده، پایگاه ثبت ISRCTN (www.controlled-trials.com) را جستوجو کردیم، با همکاران و شرکتهای دارویی مکاتبه کردیم، و در کنفرانسهای بینالمللی درخواستهایی را ارائه دادیم.
همه کارآزماییهای تصادفیسازی و کنترلشده (randomised controlled trials; RCTs) در مورد تجویز دارو درمانی برای بیماران مبتلا به اسپاسمهای نوزادی.
گردآوری دادهها از تمام مقالات مرتبط، توسط سه نویسنده مرور (پیش از سال 2010) بهطور مستقل از هم یا توسط دو نویسنده مرور با استفاده از یک پیشفرم استاندارد، انجام شد. آنالیز شامل ارزیابی کیفیت مطالعه و جستوجو برای منابع ناهمگونی (heterogeneity) بود.
تعداد 16 RCT کوچک (کمتر از 100 بیمار) و 2 RCT بزرگتر (بیش از 100 بیمار) را پیدا کردیم. این 18 مطالعه در مجموع 916 بیمار تحت درمان با 12 داروی مختلف را بررسی کردند. روششناسی (methodology) کلی مطالعات ضعیف بود، تا حدی به دلیل معضلات اخلاقی مانند تزریق دارونما (placebo) به کودکان. دو مطالعه نشان دادند که دارونما به خوبی درمان فعال در رفع اسپاسمها، موثر نیست. قویترین شواهد نشان داد که درمان هورمونی (پردنیزولون (prednisolone) یا تتراکوزاکتاید دپو (tetracosactide depo)) نسبت به ویگاباترین (vigabatrin) منجر به رفع سریعتر اسپاسمها و در نوزادان بیشتری میشود. پاسخهای درمانی بدون عود بعدی ممکن است تفاوتی نداشته باشند. همین مطالعه نشان میدهد که درمانهای هورمونی در مقایسه با ویگاباترین در نوزادانی که علت زمینهای برای اسپاسمهای نوزادی آنها وجود ندارد، ممکن است پیامد رشد طولانیمدت را بهبود بخشد.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.