واژه مالاسی (malacia) از کلمه یونانی «مالاکیا» (malakia) به معنای نرم گرفته شده است. در تراکئومالاسی (tracheomalacia)، دیواره‌های نای (یا لوله تنفسی) نرم‌تر از حالت طبیعی هستند که می‌توانند منجر به کلاپس (collapse) (فروریختن) نسبی نای شوند. این کلاپس معمولا زمانی رخ می‌دهد که به هوای بیشتری نیاز است، مانند هنگام ورزش. واژه «اولیه» به تراکئومالاسی اشاره دارد که در آن خود نای علت بیماری است، در حالی که تراکئومالاسی ثانویه در اثر فشرده شدن توسط ناهنجاری‌های دیگر در مجاورت نای ایجاد می‌شود. شایع‌ترین نشانه تراکئومالاسی، استریدور بازدمی (expiratory stridor) (صدای خس‌خس سینه با شدت بسیار بالا) است. در صورت وخامت نشانه‌ها، ممکن است به درمان‌هایی مانند تهویه مکانیکی، استنت‌گذاری نای (جاگذاری لوله مش (mesh tube) در نای برای باز نگه داشتن آن) یا جراحی نیاز باشد.
ما خواستیم بدانیم کدام‌یک از این درمان‌های احتمالی موثرتر است. فقط یک کارآزمایی تصادفی‌سازی و کنترل‌شده (RCT) را یافتیم که دئوکسی ریبونوکلئاز نوترکیب انسانی (recombinant human deoxyribonuclease; rhDNase) نبولایز شده (nebulised) را ارزیابی کرد که به تجزیه مخاط کمک می‌کند و نشان داده که در کمک به پاک‌سازی راه هوایی در فیبروز سیستیک (cystic fibrosis) در مقایسه با دارونما (placebo) (عدم استفاده از درمان فعال) در کودکان مبتلا به تراکئومالاسی و عفونت تنفسی همزمان مفید است. این کارآزمایی هیچ شواهدی را نشان نداد مبنی بر مزیت درمان برای تعداد کودکانی که دو هفته پس از درمان سرفه نداشتند. همچنین در گروهی که مداخله را دریافت نکردند، سرفه کمتری هم در طول روز و هم در طول شب گزارش شد - با این حال، این تفاوت‌ها از اهمیت آماری برخوردار نبودند.
با توجه به فقدان شواهد، با توجه به هزینه rhDNase نبولایز شده و احتمال تاثیر مضر آن، استفاده روتین از هرگونه درمان برای تراکئومالاسی ذاتی توصیه نمی‌شود. تصمیم‌گیری در خصوص اعمال هرگونه درمان جراحی یا پزشکی روی کودک، باید به صورت موردی و با توجه دقیق به نسبت خطر-مزیت در هر وضعیت خاص صورت گیرد.
به احتمال زیاد هیچ RCTای برای بررسی مداخلات جراحی در مدیریت بالینی کودکان مبتلا به بیماری‌های شدید و تهدید کننده زندگی مرتبط با تراکئومالاسی انجام نخواهد شد. برای افرادی با بیماری خفیف‌تر، انجام RCTهایی در خصوص مداخلاتی مانند آنتی‌بیوتیک‌ها و فیزیوتراپی قفسه سینه مورد نیاز است.
در حال حاضر شواهدی برای حمایت از هر یک از درمان‌هایی که برای مدیریت تراکئومالاسی ذاتی استفاده می‌شوند، وجود ندارد. هنوز مشخص نیست که استفاده از rhDNase نبولایز شده در کودکان مبتلا به مالاسی راه هوایی و عفونت دستگاه تنفسی، روند بهبودی را بدتر می‌کند یا خیر. به احتمال زیاد هیچ RCTای برای بررسی مداخلات جراحی در مدیریت بالینی کودکان مبتلا به بیماری‌های شدید و تهدید کننده زندگی مرتبط با تراکئومالاسی انجام نخواهد شد. برای افراد با بیماری خفیف‌تر، انجام RCTهایی در خصوص مداخلاتی مانند آنتی‌بیوتیک‌ها و فیزیوتراپی قفسه سینه به وضوح مورد نیاز است. پیامدهای این RCTها باید شامل پیامدهای بالینی، اندازه‌گیری‌های نای و پیامدهای فیزیولوژیکی نیز باشند.
تراکئومالاسی (tracheomalacia)، که یک اختلال در راه‌های هوایی بزرگ است و در آن نای در طول تنفس تغییر شکل می‌دهد یا بدشکل می‌شود، معمولا در ویزیت سطح سوم اطفال مشاهده می‌شود. این وضعیت با طیف گسترده‌ای از نشانه‌های تنفسی، از آپنه‌های مکرر تهدید کننده زندگی تا نشانه‌های تنفسی شایع مانند سرفه مزمن و خس‌خس سینه، همراه است. روش فعلی پس از تشخیص تراکئومالاسی شامل رویکردهای طبی با هدف کاهش نشانه‌های مرتبط با تراکئومالاسی، روش‌های تهویه فشار مثبت مداوم راه هوایی (continuous positive airway pressure; CPAP) و فشار مثبت دو-مرحله‌ای راه هوایی (bi-level positive airway pressure; BiPAP) و رویکردهای جراحی با هدف بهبودی در کالیبر راه هوایی (استنت‌گذاری راه هوایی، آئورتوپکسی (aortopexy)، تراکئوپکسی (tracheopexy)) است.
ارزیابی کارآمدی درمان‌های طبی و جراحی برای کودکان مبتلا به تراکئومالاسی ذاتی (intrinsic) (اولیه).
پایگاه مرکزی ثبت کارآزمایی‌های کنترل‌شده کاکرین (CENTRAL)، پایگاه ثبت تخصصی گروه راه‌های هوایی در کاکرین، بانک‌های اطلاعاتی MEDLINE و EMBASE توسط گروه راه‌های هوایی در کاکرین جست‌وجو شدند. گروه راه‌های هوایی در کاکرین، آخرین جست‌وجوها را در مارچ 2012 انجام داد.
همه کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌شده (randomised controlled trials; RCTs) درباره درمان‌های مرتبط با نشانه‌های تراکئومالاسی اولیه یا ذاتی.
دو داور به‌طور مستقل از هم داده‌ها را از مطالعه واردشده استخراج کردند و اختلافات را از طریق اجماع حل‌وفصل کردند.
یک RCT را وارد کردیم که دئوکسی ریبونوکلئاز نوترکیب انسانی (recombinant human deoxyribonuclease; rhDNase) نبولایز شده (nebulised) را با دارونما (placebo) در 40 کودک مبتلا به مالاسی (malacia) راه هوایی و عفونت دستگاه تنفسی مقایسه کرد. به‌طور کلی، این RCT را با خطر پائین سوگیری (bias) ارزیابی کردیم. آنالیز داده‌ها در این مرور نشان دادند که میان گروه‌ها به لحاظ پیامد اولیه، یعنی نسبتی از بیماران بدون سرفه در دو هفته، هیچ تفاوت معنی‌داری وجود نداشت (نسبت شانس (OR): 1.38؛ 95% فاصله اطمینان (CI): 0.37 تا 5.14). با این حال، میانگین تغییر در نمرات دفترچه ثبت سرفه شبانه به‌طور قابل توجهی به نفع گروه دارونما بود (تفاوت میانگین (MD): 1.00؛ 95% CI؛ 0.17 تا 1.83؛ P = 0.02). همچنین میانگین تغییر در نمرات دفترچه ثبت سرفه در طول روز نسبت به ابتدای مطالعه در گروه دارونما در مقایسه با افراد گروه rhDNase نبولایز شده بهتر بود، اما تفاوت میان گروه‌ها از اهمیت آماری برخوردار نبود (MD: 0.70؛ 95% CI؛ 0.19- تا 1.59). همچنین دیگر پیامدها (تنگی نفس، و نمرات دشواری در خارج کردن خلط)، و تست‌های عملکرد ریه در دو هفته دارونما را نسبت به rhDNase نبولایز شده ترجیح دادند، اما به سطوح معنی‌داری نرسیدند.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.