بیماری سلول داسیشکل (sickle cell disease) یک اختلال خونی ارثی است که تقریبا 250 میلیون نفر در سراسر جهان به آن مبتلا هستند. گلبولهای قرمز داسیشکل، که مشخصه بیماری سلول داسیشکل هستند، ممکن است عروق خونی را مسدود کرده و باعث درد، مرگ بافت و حتی آسیب شدید به اندامهای اصلی بدن شوند. انسداد مشابه در عروق خونی ریه میتواند منجر به آسیب ریوی و عارضهای به نام سندرم قفسه سینه حاد (acute chest syndrome) شود که تقریبا در 30% از افراد مبتلا به بیماری سلول داسیشکل رخ میدهد. نشانههای شایع آن عبارتند از تب، سرفه، درد قفسه سینه و تنگی نفس؛ برخی از آنها میتوانند تهدید کننده
زندگی
بیمار باشند. درمان عمدتا حمایتی است و زمانی انجام میشود که فرد دچار نشانههای آن شده و ممکن است شامل آنتیبیوتیکها، داروهایی برای کمک به پیشگیری از لخته شدن خون، و دیگر درمانهای متداول باشد. اخیرا علاقه زیادی به استنشاق نیتریک اکسید، که یک گاز محلول است، نشان داده شده است. مشخص شده که این گاز در گشاد شدن عروق خونی و تجمع پلاکتها نقش دارد و برخی از نشانههای سندرم قفسه سینه حاد را تسکین میدهد. همچنین برای درمان شرایط مشابه، یعنی هیپرتانسیون ریوی (فشار خون بالا در عروق خونی ریه) در نوزادان سنین تا چهار هفته استفاده میشود. نویسندگان این مرور هیچ کارآزماییای را نیافتند که نشان دهد نیتریک اکسید استنشاقی برای سندرم قفسه سینه حاد در افراد مبتلا به بیماری سلول داسیشکل چقدر موثر است. نویسندگان نتیجه گرفتند که پژوهشهای آینده باید کمک کنند تا شواهد برای تصمیمگیری آگاهانه و منطقی در رابطه با موثر بودن یا نبودن نیتریک اکسید در دسترس افراد قرار بگیرد.
برای ارزیابی مزایا و خطرات این شکل از درمان به عنوان درمان کمکی برای درمانهای تایید شده، نیاز به انجام کارآزمایی تصادفیسازی و کنترلشده با طراحی خوب و با قدرت کافی وجود دارد.
سندرم قفسه سینه حاد (acute chest syndrome) به عنوان یک یافته ارتشاحی (infiltrate) جدید در رادیوگرافی قفسه سینه تعریف میشود که با یک یا چند نشانه، مانند تب، سرفه، خلط، تاکیپنه (tachypnoea)، تنگی نفس (dyspnoea) یا هیپوکسی (hypoxia) با شروع جدید همراه است. نشانهها و عوارض این سندرم، چه منشا عفونی داشته باشند یا غیرعفونی، در افراد مبتلا به بیماری سلول داسیشکل (sickle cell disease) کاملا متفاوت است. عفونت ریه بیشتر در کودکان رواج دارد، در حالی که انفارکتوس در بزرگسالان شایعتر است. با این حال، این موارد اغلب به هم مرتبط هستند و ممکن است همزمان رخ دهند. تفاوتهای موجود در سیر بالینی و شدت بیماری، حاکی از علل متعدد سندرم قفسه سینه حاد است. موفقیت درمان، عمدتا به مراقبتهای حمایتی با کیفیت بالا وابسته است. این سندرم و درمان آن بهطور گستردهای مورد مطالعه قرار گرفتهاند، اما پاسخ به آنتیبیوتیکها، آنتیکوآگولانتها، و دیگر درمانهای متداول همچنان ناامیدکننده است. پتانسیل نیتریک اکسید (nitric oxide) استنشاقی به عنوان یک گزینه درمانی، اخیرا به میزان چشمگیری مورد توجه قرار گرفته است. به نظر میرسد نیتریک اکسید نقش عمدهای را هم در تنظیم تون عضلانی عروقی در سطح سلولی و هم در تجمع پلاکتها (clumping) ایفا میکند. بسیاری از پاتوفیزیولوژیهای بیماری سلول داسیشکل با مکانیسم کاهش نیتریک اکسید همسو و سازگار است و اگرچه پژوهشهای گستردهای در مورد پاتوفیزیولوژی سندرم قفسه سینه حاد انجام شده، نقش درمانی احتمالی نیتریک اکسید استنشاقی برای سندرم قفسه سینه حاد در بیماری سلول داسیشکل هنوز مشخص نیست.
ارزیابی اثربخشی نیتریک اکسید استنشاقی برای درمان سندرم قفسه سینه حاد با مقایسه بهبود نشانهها و پیامدهای بالینی در برابر مراقبتهای استاندارد.
پایگاه ثبت کارآزماییهای گروه هموگلوبینوپاتیها را جستوجو کردیم، که شامل منابع شناساییشده از طریق جستوجو در بانک اطلاعاتی جامع الکترونیکی و جستوجوی دستی در مجلات مرتبط و کتابچههای خلاصه مقالات کنفرانسها است. در جولای 2007، پایگاههای ثبت کارآزماییهای بالینی زیر جستوجو شدند: ClinicalTrials.gov ؛ پلتفرم بینالمللی پایگاه ثبت کارآزماییهای بالینی سازمان جهانی بهداشت ؛ Current Controlled Trials ؛ و Clinicaltrials.com .
تاریخ آخرین جستوجو در پایگاه ثبت کارآزماییهای گروه هموگلوبینوپاتیها: 10 سپتامبر 2010.
همه کارآزماییهای تصادفیسازی یا شبه-تصادفیسازی و کنترلشده، با مشارکت افراد مبتلا به بیماری سلول داسیشکل که از سندرم قفسه سینه حاد رنج میبردند، و به مقایسه تاثیر استفاده از نیتریک اکسید استنشاقی با دارونما (placebo) یا مراقبتهای استاندارد برای هر درمان تکی یا چندگانه و در هر دوره زمانی پرداختند.
هیچیک از مطالعات شناساییشده برای ورود به این مرور واجد شرایط نبودند.
هیچیک از مطالعات شناساییشده برای ورود به این مرور واجد شرایط نبودند.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.