سوال مطالعه مروری
ما به مرور اثربخشی ترانسفیوژن خون، برای درمان سندرم قفسه سینه حاد با مقایسه بهبود در علائم و پیامدهای بالینی در برابر مراقبت استاندارد پرداختیم. این مرور یک به‌روزرسانی از یک مرور کاکرین است که برای اولین بار در سال 2010 منتشر و در سال 2016 به‌روزرسانی شد.
پیشینه
بیماری سلول داسی‌شکل (SCD) یک بیماری ارثی خونی است که بر بیش از 250 میلیون نفر در سراسر جهان تاثیر گذاشته و به‌ویژه در کشورهای جنوب صحرای آفریقا، آمریکای جنوبی و مرکزی، عربستان سعودی، هند و برخی از کشورهای مدیترانه شایع است. این بیماری با حضور سلول‌های قرمز خون داسی‌شکل شده که قادر به مسدود کردن رگ‌های خونی هستند، شناخته شده و باعث درد و آسیب شدید به چند اندام بدن می‌شود. افراد مبتلا به SCD ممکن است دچار شروع حاد مشکلات قفسه سینه شوند که می‌تواند با تب همراه باشد، این مشکل سندرم قفسه سینه حاد نامیده می‌شود. درمان به وضعیت بالینی افراد و شدت علائم بستگی دارد. درمان استاندارد شامل مراقبت‌های حمایتی، آنتی‌بیوتیک‌ها، مایعات داخل وریدی و ترانسفیوژن خون، ساده یا تعویضی، نیز ممکن است اندیکاسیون داشته باشد.
تاریخ جست‌وجو
شواهد تا این تاریخ به‌روز هستند: 30 می 2019.
نتایج کلیدی
یک مطالعه در این مرور وارد شد، مطالعه شامل دو بخش بود، یک مطالعه بزرگتر مشاهده‌ای و یک کارآزمایی تصادفی‌سازی شده که به منظور ارزیابی ترانسفیوژن در برابر مراقبت استاندارد برای پیشگیری از بروز سندرم قفسه سینه حاد در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل انجام شد، در حالی که با بیست و شش مرکز قرارداد بسته شد. فقط 10 شرکت‌کننده در کارآزمایی تصادفی‌سازی شده به کار گرفته شدند. تاثیرات ترانسفیوژن خون را نمی‌توان از این کارآزمایی استخراج کرد؛ زیرا به علت تعداد بسیار کم شرکت‌کنندگان به کار گرفته شده در این مرور، هیچ داده‌ای برای ارائه یا تجزیهوتحلیل وجود نداشت.
بنابراین، این مطالعه منحصر به‌فرد نشان نداد که ترانسفیوژن‌های خون برای درمان سندرم قفسه سینه حاد در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل چقدر موثر است. انجام پژوهش بیشتر در آینده برای ارائه شواهدی برای کمک به افراد به منظور تصمیم‌گیری آگاهانه در مورد اینکه ترانسفیوژن‌های خون برای درمان سندرم قفسه سینه حاد در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل موثر هستند یا خیر، مورد نیاز است.
ما فقط یک کارآزمایی تصادفی‌سازی و کنترل شده بسیار کوچک یافتیم؛ این کارآزمایی برای هرگونه نتیجه‌گیری قابل اعتماد درباره حمایت از استفاده از ترانسفیوژن خون کافی نیست. در حالی که به نظر می‌رسد اندیکاسیون‌ها نشان می‌دهند ترانسفیوژن خون مزمن ممکن است در کاهش بروز سندرم قفسه سینه حاد در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل نقش داشته باشد و البته ممکن است استفاده از ترانسفیوژن یک عمل بالینی باشد که به طور گسترده پذیرفته شده، در حال حاضر شواهد قابل حمایت یا رد درباره مزایای قابل قبول این روش به‌عنوان گزینه‌های درمانی وجود ندارد؛ اطلاعات بسیار محدودی در مورد آسیب‌های بالقوه مرتبط با این مداخلات یا در واقع دستورالعملی که بتوان برای کمک به تصمیم‌گیری بالینی مورد استفاده قرار داد، وجود دارد. بنابراین پزشکان باید هرگونه تصمیم‌گیری را درباره درمان بر اساس ترکیبی از تجربیات بالینی خود، شرایط فردی و ویژگی‌های منحصر به فرد و ترجیحات افراد به اندازه کافی مطلع درباره بیماری سلول داسی‌شکل که از سندرم قفسه سینه حاد رنج میبرند، انجام دهند. این مرور بر ضرورت انجام پژوهش‌های بیشتر با کیفیت بالا برای فراهم کردن شواهد قابل اعتماد در زمینه اثربخشی این مداخلات برای تسکین علائم سندرم قفسه سینه حاد در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل تاکید می‌کند.
بیماری سلول داسی‌شکل (sickle cell disease) یک بیماری خونی موروثی اتوزومال مغلوب و یکی از شایع‌ترین بیماری‌های خونی ژنتیکی در سراسر جهان است. سندرم قفسه سینه حاد (acute chest syndrome) یک عارضه مکرر بیماری سلول داسی‌شکل و همچنین یک علت عمده موربیدیتی و بزرگ‌ترین علت تکی مورتالیتی در کودکان مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل به شمار می‌رود. درمان استاندارد ممکن است شامل هیدراتاسیون (hydration) داخل وریدی، اکسیژن برای درمان هیپوکسی (hypoxia)، آنتی‌بیوتیک‌ها برای درمان علت عفونی بوده و ممکن است از ترانسفیوژن خون نیز استفاده شود. این مرور یک به‌روزرسانی از یک مرور کاکرین است که برای اولین بار در سال 2010 منتشر و در سال 2016 به‌روزرسانی شد.
ارزیابی اثربخشی ترانسفیوژن‌های خون، ساده و تعویضی، برای درمان سندرم قفسه سینه حاد با مقایسه بهبود در علائم و پیامدهای بالینی، در برابر مراقبت استاندارد.
ما، پایگاه ثبت کارآزمایی‌های هموگلوبینوپاتی‌های گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Haemoglobinopathies Trials Register)، شامل منابع شناسایی شده از جست‌وجوهای جامع در بانک اطلاعاتی الکترونیکی و جست‌وجوی دستی مجلات مرتبط و کتاب چکیده مجموعه مقالات کنفرانس‌ها، را جست‌وجو کردیم.
تاریخ آخرین جست‌وجو: 30 می 2019.
کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده و کارآزمایی‌های شبه-تصادفی‌سازی و کنترل شده که به مقایسه ترانسفیوژن ساده یا تعویضی خون در برابر مراقبت استاندارد (بدون ترانسفیوژن) در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل پرداخته باشند که از سندرم قفسه سینه حاد رنج می‌بردند.
هر دو نویسنده به‌طور مستقل از هم کارآزمایی‌ها را انتخاب و خطر سوگیری (bias) را ارزیابی کردند، اما نتوانستند هیچ داده‌ای را استخراج کنند.
یک کارآزمایی واجد شرایط برای ورود به این مرور بود. در حالی که در کارآزمایی چندمرکزی، 237 نفر ثبت‌نام شدند (169 SCC؛ 42 SC؛ 15Sβ⁰-thalassaemia؛ 11Sβ+-thalassaemia)؛ اکثریت آن‌ها در بازوی مشاهده‌ای قرار گرفتند و فقط ده شرکت‌کننده برای تصادفی‌سازی واجد شرایط بودند. از این تعداد، چهار شرکت‌کننده به بازوی ترانسفیوژن تخصیص داده شدند و فقط یک بار ترانسفیوژن را با دوز 7 تا 13 میلی‌لیتر/کیلوگرم از سلول‌های قرمز خون فشرده (packed red blood cells) دریافت کردند، و شش شرکت‌کننده تحت مراقبت استاندارد قرار گرفتند. هیچ کدام از چهار شرکت‌کننده‌ای که سلول‌های قرمز خون فشرده را دریافت کردند، مبتلا به سندرم حاد قفسه سینه نشدند، در حالی که در بازوی مراقبت استاندارد، 33% (دو شرکت‌کننده) مبتلا به سندرم قفسه سینه حاد شدند. هیچ داده‌ای برای پیامدهای از پیش تعریف شده در دسترس نبود.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.