سوال مطالعه مروری
ما برای پی بردن به اینکه آیا ترانسفیوژن‌های سلول‌های قرمز خون به‌طور منظم در طولانی‌مدت به کاهش وقوع یا پیشرفت عوارض مزمن قفسه سینه در مقایسه با هیدروکسی‌کاربامید (hydroxycarbamide) (هیدروکسی‌اوره (hydroxyurea))، هر درمان دیگر یا مراقبت استاندارد در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل کمک کرده یا خیر، به مرور شواهد پرداختیم. این یک به‌روزرسانی از مرور کاکرین است که قبلا منتشر شده است.
پیشینه
اکسیژن از ریه‌ها توسط هموگلوبین که بخش عمده‌ای از سلول‌های قرمز خون است، به تمام قسمت‌های بدن منتقل می‌شود. بیماری سلول داسی‌شکل یک اختلال ارثی هموگلوبین است. در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل، سلول‌های قرمز خون پس از رها کردن اکسیژن خود سفت شده و اغلب شکلی مانند هلال دارند. این سلول‌های سفت و سخت می‌توانند رگ‌های خونی را مسدود کنند، که باعث مشکلاتی در سراسر بدن، از جمله ریه‌ها می‌شوند. دو مورد از شایع‌ترین عوارض مزمن قفسه سینه ناشی از بیماری سلول داسی‌شکل، هیپرتانسیون ریوی و بیماری‌های ریوی مزمن داسی‌شکل هستند. هیپرتانسیون ریوی، فشار خون بالا در شریان‌های ریوی (شریانی که خون را به ریه‌ها می‌رساند) است. فشار خون بالا در این شریان با افزایش خطر مرگ همراه است. بیماری ریوی مزمن داسی‌شکل نیز به عنوان نتیجه‌ای از آسیب ریوی و از دست دادن بافت ریه ایجاد می‌شود.
ترانسفیوژن‌های منظم خون برای افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل، مقدار سلول‌های داسی‌شکل فرد را با جایگزین کردن آن‌ها با سلول‌های غیرداسی‌شکل اهدایی، در خون فرد بیمار کاهش می‌دهد. در حال حاضر نشان داده شده که ترانسفیوژن منظم خطر ابتلا به سکته مغزی را در افراد مبتلا به سلول داسی‌شکل کاهش می‌دهد. هدف ما پی بردن به این موضوع بود که آیا ترانسفیوژن‌های منظم در بلندمدت در افراد مبتلا به این بیماری، منجر به کاهش عوارض مزمن جدید قفسه سینه یا کند شدن روند پیشرفت هرگونه عوارض مزمن قفسه سینه که جدیدا به وجود آمده، می‌شود یا خیر. همچنین هدف ما بررسی میزان مرگ به علت عوارض مزمن قفسه سینه و هرگونه عوارض جانبی مربوط به برنامه ترانسفیوژن بود.
ویژگی‌های مطالعه
شواهد تا 19 سپتامبر 2019 به‌روز است. ما هیچ مطالعه‌ای را در این به‌روزرسانی مرور نیافتیم.
نتایج کلیدی
هیچ نتیجه‌ای وجود ندارد زیرا ما هیچ کارآزمایی تصادفی‌سازی و کنترل‌شده مرتبطی را نیافتیم. ما نیاز به طراحی یک مطالعه با حداقل 946 شرکت‌کننده خواهیم داشت تا قادر به تشخیص کاهش در تعداد مرگ‌ها از 12 مورد در 100 بیمار به 6 مورد در 100 بیمار باشیم.
کیفیت شواهد
هیچ شواهدی بر اساس کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌شده برای پاسخ به سوالات مطالعه مروری ما وجود ندارد.
نیاز به انجام کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌شده وجود دارد که به بررسی نقش درمان ترانسفیوژن طولانی‌مدت بر هیپرتانسیون ریوی و بیماری‌های ریوی مزمن داسی‌شکل پرداخته باشد. با توجه به ماهیت مزمن بیماری، این گونه کارآزمایی‌ها باید با هدف استفاده ترکیبی از معیارهای عینی و ذهنی برای ارزیابی مکرر شرکت‌کنندگان قبل و بعد از مداخله انجام شوند.
بیماری سلول داسی‌شکل یک اختلال ژنتیکی هموگلوبین است، که می‌تواند موجب درد شدید، آسیب قابل‌توجه به اعضای انتهایی، عوارض ریوی و مرگ زودرس شود. بیماری سلول داسی‌شکل (sickle cell disease) یکی از شایع‌ترین اختلالات تک‌ژنی شدید در اثر به ارث رسیدن دو ژن هموگلوبین غیرطبیعی (بتا گلوبین) در جهان است. دو مورد از شایع‌ترین عوارض مزمن قفسه سینه ناشی از بیماری سلول داسی‌شکل، هیپرتانسیون ریوی و بیماری‌های ریوی مزمن داسی‌شکل هستند. این عوارض می‌توانند منجر به موربیدیتی (مانند کاهش تحمل ورزش) و افزایش مورتالیتی شوند.
این یک به‌روزرسانی از یک مرور کاکرین است که برای اولین بار در سال 2011 منتشر و در سال 2014 و 2016 به‌روز شده است.
ما می‌خواستیم تعیین کنیم که آیا کارآزمایی‌های مربوط به افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل که به مقایسه رژیم‌های ترانسفیوژن منظم خون در بلندمدت با مراقبت‌های استاندارد، هیدروکسی‌کاربامید (hydroxycarbamide) (هیدروکسی‌اوره (hydroxyurea)) یا هر درمان دیگر پرداخته‌اند، تفاوتی را از نظر هر یک از موارد زیر گزارش داده‌اند: مورتالیتی مرتبط با عوارض مزمن قفسه سینه؛ شدت عوارض مزمن قفسه سینه ایجاد شده؛ ایجاد و پیشرفت عوارض مزمن قفسه سینه؛ عوارض جانبی جدی.
ما، پایگاه ثبت کارآزمایی‌های هموگلوبینوپاتی‌های گروه فیبروز کیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group) را جست‌وجو کردیم. تاریخ آخرین جست‌وجو: 19 سپتامبر 2019.
ما همچنین برای یافتن کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌شده به جست‌وجو در پایگاه ثبت مرکزی کارآزمایی‌های کنترل شده کاکرین (CENTRAL؛ Cochrane Central Register of Controlled Trials)؛ (کتابخانه کاکرین (The Cochrane Library)؛ شماره 10؛ 14 نوامبر 2018)؛ MEDLINE (از سال 1946)؛ EMBASE (از سال 1974)؛ CINAHL (از سال 1937)؛ the Transfusion Evidence Library (از سال 1950) و پایگاه اطلاعاتی کارآزمایی‌های در حال انجام تا 14 نوامبر 2018 پرداختیم.
ما تمام کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌شده را در افرادی با هر سنی مبتلا به یکی از چهار ژنوتیپ مشترک بیماری سلول داسی‌شکل، مثلا هموگلوبین SS؛ Sß0؛ SC یا +Sß وارد کردیم که رژیم ترانسفیوژن منظم سلول‌های قرمز خون (ترانسفیوژن‌های ساده یا تعویضی) را با هیدروکسی‌کاربامید، هر درمان دارویی دیگر، یا با مراقبت استاندارد که با هدف کاهش پیشرفت عوارض مزمن قفسه سینه (ریه داسی‌شکل مزمن و هیپرتانسیون ریوی) انجام شده بودند، مقایسه کرده بودند.
ما از روش‌های استاندارد روش‌شناسی مورد انتظار کاکرین استفاده کردیم.
هیچ مطالعه‌ای با معیارهای انتخاب مطابقت نداشت.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.