فتق دیافراگم مادرزادی (congenital diaphragmatic hernia; CDH) وجود سوراخی در دیافراگم است، دیافراگم عضله‌ای است که به تنفس کمک کرده و قفسه سینه و شکم را از هم جدا می‌کند. این نقص می‌تواند به کبد و روده اجازه دهد تا وارد حفره قفسه سینه شده و در رشد ریه اختلال ایجاد کنند و بر عملکرد ریه و قلب در نوزادان تازه متولد شده تاثیر بگذارد. در بدو تولد، نارسایی تنفسی و هیپرتانسیون ریوی منجر به پیامدهای ضعیف در نوزاد می‌شود. از هر 3000 نوزاد یک مورد ممکن است به این وضعیت مبتلا شود، این مشکل را می‌توان طی یک اولتراسوند معمولی در اواسط بارداری حدود هفته 20 تشخیص داد. برای نوزادانی که با CDH متولد می‌شوند، جراحی در اوایل زندگی ضروری است، اما حتی تکنیک‌های جدید جراحی نیز می‌توانند چشم‌انداز ضعیف و مشکلات پزشکی طولانی-مدت متعددی در پی داشته باشند. امروزه درمان این وضعیت در دوران بارداری امکان‌پذیر است. مداخلاتی که تا به امروز شرح داده شده‌اند شامل تجویز کورتیکواستروئید پیش از زایمان برای مادر و اکلوژن نای پره‌ناتال (prenatal tracheal occlusion) بوده، که هدف هر دو روش بهبود رشد و بلوغ ریه با اکلوژن نای جنین بود. این روش با پیشگیری از خروج مایع ترشح شده ریه از ریه‌ها و در نتیجه رشد و انبساط ریه‌ها، فشار راه‌های هوایی را افزایش می‌دهد. عوارض جانبی و عوارض بالقوه‌ای برای مادر در این پروسیجر وجود دارد زیرا به منظور دسترسی به جنین متولد نشده، وارد رحم و کیسه آمنیوتیک می‌شوند.
این مرور با هدف مقایسه درمان‌های جدید مورد استفاده در بارداری با مراقبت‌های استاندارد فعلی، یعنی جراحی برای کاهش محتویات فتق شکمی و بستن نقص دیافراگم در چند روز نخست زندگی پس از تثبیت نوزاد در بخش مراقبت‌های ویژه نوزادان انجام شد.
سه مطالعه تصادفی‌سازی و کنترل شده (شامل 97 زن) را وارد مرور کردیم. کیفیت مطالعات متغیر بوده و تعدادی از پیامدهای مهم این مرور در کارآزمایی‌ها گزارش نشدند.
دو مطالعه اکلوژن نای جنینی داخل-رحمی را با ترمیم استاندارد پس از زایمان مقایسه کردند، اما تفاوت بین این دو مطالعه به این معنی بود که قادر به ترکیب داده‌ها در آنالیز خود نبودیم. هیچ یک از این مطالعات، مرگ‌ومیرهای پری‌ناتال را گزارش نکردند. در مطالعات منفرد، اکلوژن داخل-رحمی جنین با سن بارداری اندکی کمتر هنگام تولد همراه بود اما تفاوت واضحی در خطر زایمان زودرس پیش از هفته 37 دیده نشد؛ وقوع هیپرتانسیون ریوی کاهش یافت، تفاوتی بین گروه‌ها از نظر پارگی زودرس غشاها در مدت کمتر از 37 هفته یا موربیدیتی عفونی مادر وجود نداشت و هیچ موردی از ترانسفیوژن‌های خون برای مادر گزارش نشد. بقای طولانی-مدت نوزاد با اکلوژن نای داخل-رحمی در یک مطالعه بهبود یافت، اما در مطالعه دیگر اینگونه نبود.
در مطالعه سوم، کورتیکواستروئیدهای پیش از زایمان با دارونما (placebo) مقایسه شدند، و تفاوتی در تعداد مرگ‌ومیرهای پری‌ناتال به دست نیامد. هم‌چنین از نظر تعداد روزهایی که نوزادان تحت ونتیلاسیون مکانیکی قرار گرفتند یا تعداد روزهایی که نوزادان در بیمارستان سپری کردند، تفاوتی وجود نداشت.
ما نتیجه می‌گیریم که به دلیل کم بودن تعداد بارداری‌ها و کیفیت روش‌شناسی متغیر کارآزمایی‌ها، شواهد فعلی برای توصیه به انجام مداخله (درمان) در بارداری برای زنان و نوزادان متولد نشده مبتلا به CDH بسیار محدود است. انجام کارآزمایی‌های بیشتر و با کیفیت بالا در این زمینه مورد نیاز است. با توجه به تجویز کورتیکواستروئیدهای پیش از زایمان، شکافی در پژوهش‌های فعلی باقی مانده، و انجام یک کارآزمایی بزرگ و با کیفیت بالا برای پاسخ به این سوال حل نشده الزامی است. انجام مطالعات بیشتری برای بررسی بیشتر تاثیر اکلوژن نای جنین داخل-رحمی بر پیامدهای مهم نوزادی و بقای طولانی-مدت و سلامت نوزاد مورد نیاز است. پیگیری طولانی-مدت از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است و باید شامل معیارهای موربیدیتی و مورتالیتی باشد. مطالعات بیشتر باید مزایای مداخله داخل-رحمی را در رابطه با شدت فتق دیافراگم مادرزادی (یعنی در سطح متوسط و شدید) بررسی کنند. در واقع، سه مطالعه در حال انجام است، که توسط مراکز پزشکی جنین در اروپا، آمریکای شمالی و جنوبی انجام می‌شوند و به حل این مساله کمک خواهند کرد. پژوهش‌های در حال انجام و هرگونه اجرا در عملکرد بالینی باید شامل استانداردسازی پروسیجر، معیارهای ورود و پیگیری طولانی-مدت تا دوران کودکی باشد.
در حال حاضر شواهد کافی برای توصیه به مداخله داخل-رحمی برای جنین‌های مبتلا به CDH به عنوان بخشی از عملکرد بالینی معمول وجود ندارد. سه مطالعه کوچک را شناسایی کردیم، فقط یک مطالعه گزارش‌های کافی را در مورد پیامد اولیه این مرور - مورتالیتی پری‌ناتال - ارائه داد، و داده‌های کمی در مورد بسیاری از پیامدهای ثانویه این مرور وجود داشت.
با توجه به تجویز کورتیکواستروئیدهای پیش از زایمان، شکافی در پژوهش‌های فعلی باقی می‌ماند، و باید یک کارآزمایی چند-مرکزی بزرگ با قدرت آماری کافی برای پاسخ به این سوال حل نشده انجام شود. انجام مطالعات بیشتری برای بررسی بیشتر تاثیر اکلوژن نای جنین داخل-رحمی بر پیامدهای مهم نوزادی و بقای طولانی-مدت و سلامت نوزاد مورد نیاز است. پیگیری طولانی-مدت از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است و باید شامل معیارهای موربیدیتی و مورتالیتی باشد. انجام مطالعات بیشتر باید مزایای مداخله داخل-رحمی را روی زیر-گروه‌های مبتلا به فتق دیافراگم مادرزادی در سطح متوسط و شدید بررسی کنند. در واقع، سه مطالعه در حال انجام است، که توسط مراکز پزشکی جنین در اروپا، آمریکای شمالی و جنوبی انجام می‌شوند و به حل این مساله کمک خواهند کرد. پژوهش‌های در حال انجام و هرگونه اجرا در عملکرد بالینی باید شامل استانداردسازی پروسیجر، معیارهای ورود و پیگیری طولانی-مدت تا دوران کودکی باشد.
فتق دیافراگمی مادرزادی (congenital diaphragmatic hernia; CDH)، یک وضعیت غیر-معمول اما شدید است که در آن رشد دیافراگم جنین دچار نقص شده، و منجر به ورود کبد و روده به حفره قفسه سینه و اختلال در رشد و عملکرد ریه نوزاد می‌شود. این وضعیت را می‌توان در دوران بارداری تشخیص داد، به این ترتیب، به‌طور بالقوه مداخلات پره‌ناتال داخل-رحمی قابل انجام است. ترمیم دیافراگم نوزادان از طریق جراحی امکان‌پذیر است، اما حتی با ترمیم زودهنگام جراحی و بهبود مدیریت نوزادان، میزان موربیدیتی و مورتالیتی نوزادان بالاست. مداخلات پره‌ناتال که تا به امروز شرح داده شده‌اند شامل تجویز کورتیکواستروئید پیش از زایمان برای مادر و اکلوژن نای جنین (fetal tracheal occlusion) بوده‌اند، هدف هر دو روش بهبود رشد و بلوغ ریه بود. با این حال، پروسیجرهای جراحی دارای عوارض بالقوه‌ای برای مادر هستند، زیرا رحم و کیسه آمنیوتیک برای دسترسی به جنین پاره می‌شوند.
مقایسه تاثیرات مداخلات پره‌ناتال در برابر مداخلات پس از زایمان برای CDH بر مورتالیتی و موربیدیتی پری‌ناتال، پیامدهای طولانی-مدت نوزادی و موربیدیتی مادر، و مقایسه تاثیرات مداخلات مختلف پره‌ناتال با یکدیگر.
پایگاه ثبت کارآزمایی‌های گروه بارداری و زایمان در کاکرین (Cochrane Pregnancy and Childbirth Group's Trials Register) (31 آگوست 2015) و فهرست منابع مطالعات بازیابی شده را جست‌وجو کردیم.
همه کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده منتشر شده (از جمله آنهایی که به صورت چکیده منتشر شدند)، منتشر نشده، و در حال انجام که مداخلات پره‌ناتال و پس از زایمان را برای جنین‌های مبتلا به CDH مقایسه کردند. شبه-RCTها برای ورود به مرور واجد شرایط بودند، اما هیچ نمونه‌ای شناسایی نشد. کارآزمایی‌هایی که از طراحی متقاطع استفاده کردند، برای ورود به این مرور واجد شرایط نبودند.
دو نویسنده مرور کارآزمایی‌ها را از نظر ورود و کیفیت روش‌شناسی بدون در نظر گرفتن نتایج آنها بر اساس معیار واجد شرایط بودن ارزیابی کرده و داده‌ها را جداگانه استخراج کردند. دقت داده‌ها بررسی شد.
تعداد 11 مطالعه را برای گنجاندن در این مرور یافتیم. از این تعداد، سه مطالعه را وارد کردیم که شامل 97 زن بودند. دو مطالعه دیگر در حال انجام هستند.
دو کارآزمایی اکلوژن نای جنینی را داخل رحم با مراقبت‌های استاندارد (پس از زایمان) در جنین‌های مبتلا به فتق دیافراگماتیک شدید بررسی کردند. در حالی که کارآزمایی‌ها از مداخلات جنینی مشابهی استفاده کردند، تفاوت‌های مهمی در نحوه دسترسی به جنین و زمان‌بندی و نحوه زایمان وجود داشت. بنابراین، این کارآزمایی‌ها را در متاآنالیز ترکیب نکردیم و نتایج در مقایسه‌های جداگانه بررسی می‌شوند. یک کارآزمایی تاثیر تجویز کورتیکواستروئیدهای پیش از زایمان را در برابر دارونما (placebo) بررسی کرد. به‌طور کلی، کیفیت روش‌شناسی کارآزمایی‌ها متغیر بود و هیچ داده‌ای برای تعدادی از پیامدهای ثانویه این مرور در دسترس قرار نداشت.
اکلوژن جنینی داخل-رحمی از طریق لاپاروتومی مادر در برابر مدیریت استاندارد پس از زایمان (یک کارآزمایی، 24 زن)
برای پیامد اولیه نوزاد (مورتالیتی پری‌ناتال)، هیچ داده مناسبی برای گنجاندن در آنالیز وجود نداشت. تفاوتی بین گروه‌ها از نظر بقای طولانی-مدت نوزاد دیده نشد (خطر نسبی (RR): 1.06؛ 95% فاصله اطمینان (CI): 0.66 تا 1.69).
اکلوژن جنینی داخل-رحمی از طریق فتوسکوپی با حداقل تهاجم (minimally invasive fetoscopy) در برابر مدیریت استاندارد پس از زایمان (یک کارآزمایی، 41 زن)
پیامد اولیه نوزاد (مورتالیتی پری‌ناتال) گزارش نشد. فتوسکوپی با حداقل تهاجم با کاهش اندکی در میانگین سن بارداری هنگام زایمان همراه بود (تفاوت میانگین (MD): 1.80- هفته؛ 95% CI؛ 3.13- تا 0.47-)، اما هیچ تفاوت واضحی در خطر زایمان زودرس پیش از هفته 37 به دست نیامد (RR: 1.75؛ 95% CI؛ 0.78 تا 3.92). بقای طولانی-مدت نوزاد (سه تا شش ماه) (RR: 10.50؛ 95% CI؛ 1.48 تا 74.71) با این مداخله در مقایسه با مدیریت استاندارد افزایش یافته و کاهش متناظری در هیپرتانسیون ریوی (RR: 0.58؛ 95% CI؛ 0.36 تا 0.93) مرتبط با مداخله وجود داشت. هیچ تفاوتی بین گروه‌ها از نظر پارگی زودرس غشاها (< 37 هفته) (RR: 1.47؛ 95% CI؛ 0.56 تا 3.88) یا موربیدیتی عفونی مادر (RR: 3.14؛ 95% CI؛ 0.14 تا 72.92) وجود نداشت، و موردی از ترانسفیوژن‌های خون برای مادر نیز مشاهده نشد.
تجویز کورتیکواستروئیدهای پیش از زایمان در برابر دارونما (یک کارآزمایی، 32 زن)
هم‌چنین یک کارآزمایی (شامل 32 زن) را وارد کردیم که تاثیر تجویز کورتیکواستروئیدهای پیش از زایمان را در برابر دارونما بررسی کرد. تفاوت آشکاری در بروز مورتالیتی پری‌ناتال (پیامد اولیه نوزاد) بین گروهی از زنان دریافت کننده کورتیکواستروئیدهای پیش از زایمان و گروه کنترل شده با دارونما وجود نداشت (RR: 1.24؛ 95% CI؛ 0.50 تا 3.08). داده‌ها (فقط میانگین) برای دو مورد از پیامدهای ثانویه (ونتیلاسیون مکانیکی و روزهای بستری در بیمارستان) گزارش شد، اما انحراف معیار (standard deviation; SD) ارائه نشد. برای اهداف این مرور و فراهم کردن امکان آنالیز بیشتر، SDها را بر اساس مقادیر P گزارش شده در گزارش کارآزمایی تخمین زده‌ایم، اگرچه تخمین ما فرض می‌کند که SD در هر دو گروه مداخله و کنترل یکسان است. از نظر تعداد روزهای استفاده از ونتیلاسیون مکانیکی (MD؛ 18.00 روز؛ 95% CI؛ 14.77- تا 50.77) یا تعداد روزهای بستری در بیمارستان (MD؛ 17.00 روز؛ 95% CI؛ 13.93- تا 47.93) تفاوتی بین گروه دریافت کننده کورتیکواستروئید پیش از زایمان و گروه کنترل دارونما وجود نداشت.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.