پیشینه
بیماری پاژه خارج پستانی ولوو (vulva) نوع نادری از سرطان پوست سطحی است. این بیماری بیشتر در زنان سفیدپوست بعد از یائسگی شایع است. این، یک وضعیت داخل مخاطی است (لایه‌ای از سلول‌ها که سطح یا پوشش یک اندام را تشکیل می‌دهند)، که می‌تواند به شکل مناطق پوسته‌پوسته قرمز و سفیدرنگ روی ولوو ایجاد شود که ممکن است خارش‌دار و دردناک باشد. تشخیص با معاینه و نمونه‌برداری از بافت انجام می‌شود. سلول‌های غیرطبیعی اغلب به خارج از ناحیه غیرطبیعی از نظر بالینی گسترش می‌یابند، بنابراین برخی از مطالعات، frozen section را در زمان جراحی پیشنهاد می‌کنند، که یک آسیب‌شناس می‌تواند گزارش سریعی را از بیوپسی‌های کوچک ارائه دهد و بگوید آیا پوست درگیر پاژه شده یا خیر. سایر درمان‌ها عبارتند از: داروهای موضعی، مانند ایمیکوئیمود (کرمی که خود فرد استعمال می‌کند)؛ پرتودرمانی؛ شیمی‌درمانی؛ فتودینامیک تراپی (فرم فوتوتراپی با استفاده از ترکیبات حساس به نور که به صورت انتخابی در معرض نور قرار می‌گیرند، که از این طریق برای هدف قرار دادن سلول‌های سرطانی و بیمار، سمی می‌شوند)؛ لیزر درمانی؛ یا ترکیبی از این روش‌ها. چالش‌های مداخلات، خارج کردن یا درمان بیماری‌ است که ممکن است بدون درمان بیش از حد قابل رویت نباشد. اجتناب از عوارض بلندمدت جراحی رادیکال، مانند درد و زخم، احساس نقص و از بین رفتن زنانگی، برای زن‌ها بسیار مهم است. جراحی هنوز هم شایع‌ترین درمان است، اما خارج کردن کامل این بیماری چالش‌برانگیز است، و عود بیماری شایع که منجر به انجام عمل‌های مکرر و نقص ولوو می‌شود. هدف از این مطالعه مروری، ارزیابی منافع و مضرات درمان‌های مختلف بیماری پاژه ولوو بود.

ویژگی‌های مطالعه
ما کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌شده (کارآزمایی‌هایی که درمان به زنان به‌طور تصادفی اختصاص داده می‌شود) و مطالعات غیرتصادفی‌سازی و خوب طراحی‌شده‌ای را جست‌وجو کردیم که درمان‌های مختلف را در زنان 18 سال یا بالاتر مبتلا به بیماری پاژه ولوو را که با بیوپسی تایید شده بودند، مقایسه کرده بودند.

نتایج کلیدی و کیفیت شواهد
ما بانک‌های اطلاعاتی علمی را جست‌وجو کردیم و با کارشناسان تماس گرفتیم و عناوین و چکیده‌های 635 مقاله احتمالا مرتبط را شناسایی و بررسی کردیم و 31 مورد از این منابع را در متن کامل بازنگری کردیم. با این‌ حال، ما هیچ مطالعه‌ای را پیدا نکردیم که معیارهای ورود ما را داشته باشد. ما چندین مطالعه غیرتصادفی‌سازی را شناسایی کردیم و شرحی مفصل از نتایج آنها تهیه کردیم، اما این مطالعات از کیفیت پائینی برخوردار بوده و در معرض خطر سوگیری (bias) بالایی قرار داشتند. بنابراین، در حال حاضر هیچ شواهدی برای تعیین این وجود ندارد که آیا هر نوع روش درمانی به لحاظ طولانی‌تر کردن بقا، تاخیر در پیشرفت یا عود بیماری، بهبود QoL یا به حداقل رساندن سمیت، بهتر است یا بدتر. این مطالعه مروری، نیاز به مطالعات با کیفیت خوب را برجسته می‌کند که به مقایسه مداخلات مختلف برای مدیریت بیماری پاژه ولوو بپردازند. زنان و پزشکان به شواهد بیش‌تری برای هدایت درمان این بیماری با جراحی و بدون جراحی نیاز دارند. به ویژه، مدیریت غیرتهاجمی دارویی، زنان را از عوارض جانبی و عواقب ناشی از جراحی حفظ می‌کند.