سوال مطالعه مروری
هدف ما، مرور شواهد موجود در رابطه با درمان کلستاز داخل کبدی (بیماری‌های کبدی که در آنها صفرا تشکیل نشده یا به درستی دفع نمی‌شود (یا هر دو)) در مبتلایان به بیماری سلول داسی‌شکل بود. این یک به‌روزرسانی از مرور کاکرین است که قبلا منتشر شده بود.
پیشینه
بیماری سلول داسی‌شکل یک وضعیت ارثی و شایع‌ترین هموگلوبینوپاتی است که در سراسر جهان رخ می‌دهد. در سال 2006، WHO بیماری سلول داسی‌شکل را به عنوان یک مشکل اصلی سلامت عمومی معرفی کرد که حدود 70% از مبتلایان، ساکن آفریقا هستند. این بیماری میان افرادی با تبار زیر صحرای آفریقا، هندی، خاورمیانه یا مدیترانه، شایع است.
بیماری سلول داسی‌شکل با کاهش مکرر جریان خون و تشکیل سنگ‌های بیلی‌روبین (نوعی سنگ کیسه صفرا)، بر سیستم کبدی‌صفراوی (کبد، کیسه صفرا، مجاری صفراوی) تأثیر می‌گذارد. این وضعیت ناشی از مسدود شدن رگ‌های خونی توسط سلول‌های داسی‌شکل و کاهش طول عمر این سلول‌ها است. کلستاز داخل کبدی سلول داسی‌شکل یا هپاتوپاتی سلول داسی‌شکل (کبد غیرطبیعی یا بیمار شده) یکی از عوارض این بیماری است. در صورت تشخیص، مبتلایان به این وضعیت ممکن است علائمی را مانند زردی شدید پوست و چشم ناشی از افزایش شدید سطح بیلی‌روبین سرم (یرقان)، خستگی، خارش عمومی، افزایش درد در ربع فوقانی راست شکم به دلیل سنگ‌های صفراوی، کبد بزرگ شده و سطوح پائین هموگلوبین، نشان دهند.
کلستاز داخل کبدی سلول داسی‌شکل، اگرچه غیرمعمول است، یک عارضه بالقوه کشنده با مرگ‌ومیر بالا به حساب می‌آید. در مورد تشخیص یا درمان این وضعیت، توافقی صورت نگرفته است. ما می‌خواستیم مزایا و مضرات درمان‌ها را برای کلستاز داخل کبدی در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل ارزیابی کنیم.
تاریخ جست‌وجو
شواهد تا 25 نوامبر 2019 به‌روز است.
ویژگی‌های مطالعه
ما نتوانستیم هیچ کارآزمایی واجد شرایطی را پیدا کنیم.
نتایج کلیدی
ما نتوانستیم هیچ کارآزمایی واجد شرایطی را پیدا کنیم.
کیفیت شواهد
هیچ شواهدی از کارآزمایی تصادفی‌سازی و کنترل شده در رابطه با هر نوع مداخله‌ای در درمان کلستاز داخل کبدی در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل وجود ندارد. انجام کارآزمایی‌هایی لازم است تا بهترین درمان برای این وضعیت تعیین شود.
این مرور به‌روز شده کاکرین، هیچ کارآزمایی تصادفی‌سازی و کنترل شده‌ای را شناسایی نکرد که به ارزیابی مداخلات برای درمان عوارض کلستاز داخل کبدی در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل پرداخته باشند. انجام کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده‌ای لازم است تا بهترین درمان برای این وضعیت تعیین شود.
بیماری سلول داسی‌شکل شایع‌ترین هموگلوبینوپاتی است که در سراسر جهان رخ می‌دهد و کلستاز داخل کبدی سلول داسی‌شکل عارضه‌ای است که از مدت‌ها قبل در این جمعیت شناخته شده است. بیماری‌های کبدی کلستاتیک با اختلال در تشکیل یا دفع (یا هر دو) صفرا از کبد مشخص می‌شوند. نیاز به ارزیابی مزایا و مضرات بالینی مداخلات مورد استفاده برای درمان کلستاز داخل کبدی در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل وجود دارد. این یک به‌روزرسانی از مرور کاکرین است که قبلا منتشر شده بود.
ارزیابی مزایا و مضرات مداخلات برای درمان کلستاز داخل کبدی در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل.
ما به جست‌وجو در پایگاه ثبت کارآزمایی‌های هموگلوبینوپاتی‌های گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Haemoglobinopathies Trials Register) که شامل منابع شناسایی شده از جست‌وجوهای جامع در بانک اطلاعاتی الکترونیکی و جست‌وجوی دستی مجلات مرتبط و کتاب چکیده مجموعه مقالات کنفرانس‌ها است، پرداختیم. ما همچنین بانک اطلاعاتی LILACS (1982 تا 21 ژانویه 2020)، پورتال جست‌وجوی پلت‌فرم بین‌المللی پایگاه ثبت کارآزمایی‌های بالینی سازمان جهانی بهداشت و ClinicalTrials.gov (21 ژانویه 2020) را جست‌وجو کردیم.
تاریخ آخرین جست‌وجو در پایگاه ثبت کارآزمایی‌های هموگلوبینوپاتی‌ها مربوط به گروه فیبروز کیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین: 25 نوامبر 2019.
ما برای یافتن کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده منتشر شده یا منتشر نشده، به جست‌وجو پرداختیم.
هر کدام از نویسندگان قصد داشت تا به‌طور مستقل از دیگران داده‌ها را استخراج کند، خطر سوگیری (bias) کارآزمایی‌ها را با متدولوژی‌های استاندارد کاکرین ارزیابی کرده و کیفیت شواهد را با استفاده از معیارهای GRADE بررسی کند؛ با این حال، هیچ کارآزمایی‌ای در مرور وارد نشد.
ما هیچ کارآزمایی تصادفی‌سازی و کنترل شده‌ای را شناسایی نکردیم.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.