La myasthénie grave est caractérisée par une faiblesse musculaire fluctuante et des muscles qui se fatiguent facilement. Une augmentation aiguë des symptômes peut mettre la vie en danger pour cause de difficultés de déglutition ou de défaillance respiratoire. La myasthénie grave est une affection auto-immune dans laquelle les anticorps de l'organisme bloquent la transmission d'influx nerveux aux muscles et détériorent la jonction neuromusculaire (là où le nerf rencontre le muscle). Avec un traitement optimal, utilisant la thymectomie, les corticoïdes, les immunosuppresseurs et les échanges plasmatiques, la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave entrent en rémission ou voient leur état s'améliorer, mais ces traitements peuvent causer de nombreux effets indésirables. L'immunoglobuline en intraveineuse (IgIV) (anticorps purifiés provenant de sang humain), est efficace dans d'autres maladies auto-immunes. L'objectif de cette revue était d'examiner l'efficacité de l'IgIV dans le traitement des exacerbations aiguës ou de la myasthénie persistante chronique de longue durée. Nous avons recensé sept essais contrôlés randomisés (ECR), ayant tous examiné le bénéfice à court terme. À part là où des limites de l'étude étaient mentionnées, le risque de biais était généralement faible. Des effets indésirables de l'IgIV ont été observés dans tous les essais. Ils étaient modérés (fièvre, nausées, maux de tête), se résorbaient spontanément et sont subjectivement moins graves que ceux des échanges plasmatiques (bien qu'aucune comparaison statistique n'ait été possible).

Cinq des ECR avaient évalué l'efficacité de l'IgIV dans le traitement des exacerbations ou de l'aggravation (les premières étant généralement plus graves que la dernière). Un ECR sur l'IgIV versus placebo incluant 51 participants a donné certaines preuves de l'efficacité de l'IgIV dans le traitement de la myasthénie avec faiblesse aggravée. Deux essais, dont le premier incluait 87 participants et le second 84, n'avaient constaté aucune différence significative entre l'IgIV et l'échange de plasma. Dans le premier de ces essais il y avait un risque élevé de biais parce que les traitements assignés n'étaient pas masqués. Un essai portant sur 33 participants n'avait montré aucune différence d'efficacité entre l'IgIV et un corticostéroïde (la méthylprednisolone) mais le nombre de participants recrutés ne suffisait pas pour détecter un effet ; il n'y a donc pas de preuves suffisantes de la supériorité de l'IgIV sur les corticostéroïdes pour les exacerbations modérées. Un autre essai, qui comprenait 168 participants, n'avait trouvé aucun signe de supériorité de l'IgIV 2 g/kg sur l'IgIV 1 g/kg concernant le changement du score musculaire myasthénique (SMM) après 15 jours (DM 3,84 ; IC à 95% -0,98 à 8,66).

Deux ECR avaient évalué l'efficacité de l'IgIV dans le traitement des formes modérées ou sérieuses de la myasthénie grave. L'un avait comparé, chez 12 participants, l'IgIV et l'échange de plasma. Le second, qui incluait 15 participants, avait comparé l'IgIV à un placebo. Les deux sont de faible puissance et le premier présente un certain risque de biais, de sorte qu'aucune conclusion n'a pu être tirée de ces deux essais. Il n'existe pas de données probantes issues d'ECR ou d'autres essais qui permettent de déterminer si l'IgIV améliore la fonction ou réduit le besoin de stéroïdes.