La myasthénie grave est provoquée par des anticorps qui empêchent la transmission des impulsions nerveuses aux muscles, ce qui entraîne une faiblesse et une fatigue fluctuantes. Les crises aiguës peuvent engager le pronostic vital car elles entraînent des difficultés à déglutir ou à respirer. Sept essais contrôlés randomisés portant sur un total de 199 participants ont été publiés. Aucun ne remplissait les normes de qualité actuellement applicables. Toutes ces études présentaient des risques de biais et une faible puissance statistique. Des preuves limitées issues d'essais contrôlés randomisés suggèrent que les corticostéroïdes confèrent des bénéfices à court terme par rapport au placebo (médicament inactif). Ces résultats confirment les conclusions des études observationnelles et les opinions des experts. Des preuves limitées issues d'essais contrôlés randomisés ne suggèrent aucune différence entre les corticostéroïdes et l'azathioprine ou l'immunoglobuline intraveineuse en termes d'efficacité. Tous les essais présentaient des défauts de conception qui limitent la solidité des conclusions. D'autres essais contrôlés randomisés devront être réalisés.
Des preuves limitées issues d'essais contrôlés randomisés suggèrent que la corticothérapie confère des bénéfices à court terme dans la myasthénie grave par rapport au placebo. Ces résultats confirment les conclusions des études observationnelles et les opinions des experts. Des preuves limitées issues d'essais contrôlés randomisés ne suggèrent aucune différence entre les corticostéroïdes et l'azathioprine ou l'immunoglobuline intraveineuse en termes d'efficacité.
Bien qu'elle soit largement acceptée en tant que thérapie immunosuppressive, l'efficacité de la glucocorticothérapie n'a été que rarement évaluée dans le cadre d'études contrôlées. Il s'agit ici d'une mise à jour d'une revue Cochrane publiée pour la première fois en 2005 et précédemment mise à jour en 2006 et 2007.
Évaluer l'efficacité des glucocorticostéroïdes ou de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) dans la myasthénie grave auto-immune.
Nous avons consulté le registre spécialisé du groupe Cochrane sur les affections neuromusculaires (28 juin 2010), le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL) (numéro 2, 2010, dans la Bibliothèque Cochrane), MEDLINE (janvier 1966 à juin 2010) et EMBASE (janvier 1980 à juin 2010). Lors de la revue initiale, nous avions également examiné les références bibliographiques des revues et essais randomisés, et contacté leurs auteurs afin d'identifier d'autres données publiées et non publiées.
Parmi les articles identifiés, nous avons sélectionné les études ouvertes ou contrôlées qui nous permettaient d'évaluer les résultats des participants traités et non traités à des points-temps définis.
Types d'études : essais contrôlés randomisés ou quasi-randomisés.
Types de participants : patients de tous âges atteints de myasthénie grave de n'importe quelle gravité.
Type d'interventions : toute forme de traitement à base de glucocorticostéroïdes ou d'hormone adrénocorticotrope.
Trois auteurs ont extrait les données des articles sélectionnés et un autre auteur les a vérifiées.
Sept essais totalisant 199 participants ont été inclus. Un essai portant sur l'hormone adrénocorticotrope (43 participants) ne rapportait aucun avantage par rapport au placebo dans le traitement de la myasthénie grave oculaire. Deux essais en double aveugle comparaient de la prednisone à un placebo dans la myasthénie grave généralisée. Dans le premier essai (13 participants), l'amélioration était légèrement supérieure dans le groupe de la prednisone à six mois. Dans le second (20 participants), qui était de courte durée, l'amélioration était significativement supérieure à deux semaines. Deux essais comparaient des glucocorticostéroïdes à de l'azathioprine (41 et 10 participants, respectivement). Dans l'un de ces essais, le taux d'échec du traitement était supérieur dans le groupe de la prednisone. Dans un essai comparant des glucocorticostéroïdes à de l'immunoglobuline intraveineuse (33 participants), aucune différence n'était observée en termes de réponse au traitement au cours d'une période de traitement de 14 jours. Un essai ouvert (39 participants) évaluant différentes doses de corticostéroïdes révélait un délai avant amélioration plus court dans le groupe recevant une dose élevée. Aucun ne remplissait les normes de qualité actuellement applicables. Toutes ces études présentaient des risques de biais et une faible puissance statistique.