La dystrophie myotonique est une dystrophie musculaire héréditaire entraînant l'affaiblissement et l'atrophie des muscles. De nombreux patients atteints de dystrophie myotonique se plaignent de somnolence diurne excessive. Ce symptôme est lié à un trouble du contrôle respiratoire central. Les psychostimulants, tels que la caféine, l'amphétamine, la sélégiline, le méthylphénidate et le modafinil, sont des médicaments qui augmentent la vigilance. Dans cette revue mise à jour, peu d'essais contrôlés randomisés évaluaient l'efficacité et l'innocuité des psychostimulants dans la dystrophie myotonique. Un essai contrôlé randomisé examinant de la sélégiline chez 11 participants ne démontrait aucun bénéfice. Quatre études portant sur du modafinil, un autre médicament, suggéraient des bénéfices légers et inégaux. Deux études seulement utilisaient le test de référence (une échelle de la somnolence) pour évaluer l'hypersomnie, et rapportaient une amélioration non significative. Le modafinil semblait bien toléré dans ces quatre études. D'autres essais randomisés sont nécessaires afin d'établir l'utilité des psychostimulants dans la dystrophie myotonique.
Des preuves de faible qualité issues de deux petits essais indiquent que les psychostimulants n'entraînent pas d'amélioration significative des résultats du test de maintien de la vigilance dans la dystrophie myotonique. Des preuves de faible qualité issues de quatre études indiquent que le modafinil entraîne une amélioration significative du score sur l'échelle de somnolence d'Epworth. D'autres essais randomisés sont nécessaires afin d'évaluer l'efficacité et l'innocuité des psychostimulants.
La somnolence diurne excessive est un symptôme courant de la dystrophie myotonique. Les psychostimulants sont des médicaments de plus en plus utilisés dans le traitement de l'hypersomnie associée à la dystrophie myotonique.
Effectuer une recherche systématique et combiner les preuves issues d'essais randomisés concernant les effets des psychostimulants chez les patients atteints de dystrophie myotonique avec hypersomnie.
Nous avons consulté le registre spécialisé du groupe Cochrane sur les affections neuromusculaires (octobre 2010), le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL) (19 octobre 2010, numéro 4, 2010, dans la Bibliothèque Cochrane), MEDLINE (janvier 1966 à octobre 2010) et EMBASE (janvier 1980 à octobre 2010) afin d'identifier des essais randomisés portant sur des psychostimulants dans la dystrophie myotonique, et avons examiné les références bibliographiques des articles identifiés et consulté les auteurs des articles.
Nous avons pris en compte tous les essais randomisés ou quasi-randomisés évaluant tout type de psychostimulant (par rapport à un placebo ou une absence de traitement) chez des enfants ou des adultes présentant une dystrophie myotonique avérée avec hypersomnie.
Les articles potentiellement pertinents ont été examinés par deux auteurs, et la sélection des études éligibles a fait l'objet d'un consensus entre ces derniers et un troisième auteur. Les données ont été extraites par un auteur et vérifiées par un deuxième.
Critère de jugement principal
L'amélioration moyenne du score au test de maintien de la vigilance était disponible dans deux des cinq essais identifiés, qui portaient sur 48 participants. La différence moyenne de +2,52 (intervalle de confiance (IC) à 95 %, entre -2,32 et +7,37) n'était pas significative, et une hétérogénéité prononcée était observée entre les études (I2= 50 %).
Critères de jugement secondaires
L'amélioration moyenne sur l'échelle de somnolence d'Epworth était disponible dans quatre essais portant sur 101 participants. La différence moyenne de -2,26 (IC à 95 %, entre -3,78 et -0,73) était significativement favorable au modafinil, avec une hétérogénéité prononcée entre les études (I2= 84 %). Il n'existait aucune preuve de bénéfice associé au traitement en termes de résultats du test des latences multiples d'endormissement ou de qualité de vie.