La drépanocytose est une maladie du sang héréditaire qui touche environ 250 millions de personnes à travers le monde. Les globules rouges faucilliformes qui caractérisent la drépanocytose peuvent bloquer les vaisseaux sanguins provoquant des douleurs, la mort de tissus et même des lésions sévères dans les organes vitaux. Des obstructions similaires dans les vaisseaux sanguins des poumons peuvent entraîner des lésions pulmonaires et une complication appelée syndrome thoracique aigu qui touche environ 30 % des personnes atteintes de drépanocytose. Les symptômes courants comprennent la fièvre, de la toux, des douleurs thoraciques et des essoufflements, dont certains peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Le traitement est administré lorsqu'une personne ressent ces symptômes et peut inclure des antibiotiques, des médicaments permettant de prévenir la coagulation du sang et d'autres traitements standards. Récemment lintérêt de l'inhalation de monoxyde d'azote, un gaz soluble, a été montré. Ce gaz est connu pour jouer un rôle dans l'expansion vaisseaux sanguins et l'agglutination plaquettaire, afin de soulager certains des symptômes du syndrome thoracique aigu. Il est également utilisé pour le traitement dans des pathologies similaires, à savoir l'hypertension pulmonaire (pression artérielle élevée dans les vaisseaux sanguins des poumons) chez les bébés jusqu'à quatre semaines. Les auteurs de la revue n'ont trouvé aucun essai montrant dans quelle mesure le monoxyde d'azote inhalé est efficace pour le syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose. Les auteurs ont conclu que les recherches futures devraient fournir des preuves pour que les personnes concernées puissent prendre des décisions éclairées quant à savoir si le monoxyde dazote est efficace.
Il est nécessaire de réaliser des essais contrôlés randomisés bien conçus et de puissance adéquate pour évaluer les bénéfices et les risques de cette forme de traitement adjuvant aux traitements établis.
Le syndrome thoracique aigu a été défini comme un nouvel infiltrat visible sur les radiographies thoraciques associé à un ou plusieurs des symptômes, tels que la fièvre, de la toux, la production d'expectorations, la tachypnée, la dyspnée, ou d'une nouvelle hypoxie. Les symptômes et les complications de ce syndrome, si d'origine infectieuse ou pas, varient sensiblement chez les personnes atteintes de drépanocytose. Les infections pulmonaires ont tendance à être prédominantes chez les enfants, alors que les infarctus semblent être plus fréquents chez l'adulte. Cependant, ils sont souvent liés et peuvent apparaître simultanément. Les différences en termes d'évolution clinique et la gravité suggèrent l'existence de plusieurs causes pour le syndrome thoracique aigu. Le succès du traitement repose principalement sur des soins symptomatiques de haute qualité. Le syndrome et son traitement ont été largement étudiés, mais la réponse aux antibiotiques, aux anticoagulants et autres traitements standards reste décevante. Le potentiel de monoxyde d'azote inhalé comme une option de traitement a plus récemment suscité un intérêt considérable. Le monoxyde d'azote semble jouer un rôle majeur dans la régulation du tonus musculaire vasculaire au niveau cellulaire et dans l'agrégation plaquettaire (agglutination). Une grande partie de la physiopathologie de la drépanocytose est cohérente avec un mécanisme de déplétion en monoxyde d'azote et bien que des recherches exhaustives aient été effectuées sur la physiopathologie du syndrome thoracique aigu, l'éventuel rôle thérapeutique du monoxyde d'azote inhalé pour le syndrome thoracique aigu dans la drépanocytose reste toujours à déterminer.
Évaluer l'efficacité du monoxyde dazote inhalé pour le traitement du syndrome thoracique aigu en comparant l'amélioration des symptômes et les résultats cliniques par rapport aux soins standards.
Nous avons effectué des recherches dans le registre d'essais du groupe Cochrane sur les hémoglobinopathies, qui est constitué de références identifiées lors de recherches exhaustives dans des bases de données électroniques et manuelles de revues pertinentes et de résumés dactes de conférence. En juillet 2007, les registres d'essais cliniques suivants ont été consultées : ClinicalTrials.gov; the WHO International Clinical Trials Registry Platform; Current Controlled Trials; and Clinicaltrials.com.
Recherche la plus récente effectuée dans le registre des essais sur les hémoglobinopathies : 10 septembre 2010.
Tous les essais contrôlés randomisés ou quasi-randomisés portant sur des personnes atteintes de drépanocytose souffrant du syndrome thoracique aigu, comparant l'utilisation du monoxyde d'azote inhalé à un placebo ou à des soins standard dans le cadre d'un traitement unique ou multiples de traitement et pendant n'importe quelle période.
Aucune étude identifiée n'était éligible pour l'inclusion.
Aucune étude identifiée n'était éligible pour l'inclusion.