Problématique de la revue
Nous avons examiné les données probantes afin de déterminer si des transfusions de globules rouges régulières sur le long terme permettraient de réduire la survenue ou la progression de complications pulmonaires chroniques chez les personnes atteintes de drépanocytose, par rapport à l'hydroxycarbamide (hydroxyurée), à tout autre traitement ou à des soins standard. Il s’agit d’une mise à jour d'une revue Cochrane déjà publiée.
Contexte
L'oxygène est transporté de nos poumons à toutes les parties de notre corps par l'hémoglobine, qui est un composant majeur des globules rouges. La drépanocytose est une maladie héréditaire de l'hémoglobine. Chez les personnes atteintes de drépanocytose, les globules rouges deviennent rigides une fois qu'ils n’ont plus d’oxygène et sont souvent en forme de croissant. Ces cellules rigides peuvent bloquer les vaisseaux sanguins, ce qui cause des problèmes dans tout le corps, y compris les poumons. Les deux complications pulmonaires chroniques les plus courantes dues à la drépanocytose sont l'hypertension pulmonaire et le poumon drépanocytaire chronique. L'hypertension pulmonaire est l'hypertension artérielle dans les artères pulmonaires (les artères qui fournissent le sang aux poumons). L'hypertension artérielle dans ces artères est associée à un risque accru de décès. Le poumon drépanocytaire chronique résulte d'une atteinte pulmonaire et d'une perte de tissu pulmonaire.
Les transfusions sanguines régulières pour les personnes atteintes de drépanocytose réduisent la quantité de cellules falciformes dans leur sang en les remplaçant par des cellules non falciformes issues d’un don. Il a déjà été démontré que des transfusions régulières réduisent le risque d'accident vasculaire cérébral (AVC) chez les personnes atteintes de drépanocytose. Nous voulions savoir si des transfusions sanguines régulières à long terme chez les personnes atteintes de cette maladie entraînent une diminution des nouvelles complications pulmonaires chroniques ou ralentissent la progression des complications pulmonaires chroniques déjà développées. Nous voulions aussi tenir compte des taux de mortalité dus à des complications pulmonaires chroniques et à tout effet indésirable du programme de transfusion.
Caractéristiques des études
Les données probantes sont à jour au 19 septembre 2019. Nous n'avons pas trouvé d’étude dans cette mise à jour de la revue.
Principaux résultats
Il n'y a pas de résultats parce que nous n'avons pas trouvé d’essai contrôlé randomisé pertinent. Il faudrait concevoir une étude avec au moins 946 participants pour pouvoir détecter une diminution du nombre de décès de 12 sur 100 à six sur 100.
Qualité des données probantes
Il n'existe pas de données probantes issues d'essais contrôlés randomisés pour répondre aux questions de notre revue.
Il est nécessaire de procéder à des essais contrôlés randomisés sur le rôle de la thérapie transfusionnelle à long terme dans l'hypertension pulmonaire et le poumon drépanocytaire chronique. En raison de la nature chronique des affections, ces essais devraient utiliser une combinaison de mesures objectives et subjectives pour évaluer les participants à plusieurs reprises, avant et après l'intervention.
La drépanocytose est un trouble génétique de l'hémoglobine, qui peut causer des douleurs intenses, d’importants dommages aux organes concernés, des complications pulmonaires et une mort prématurée. La drépanocytose est l'une des maladies monogéniques graves les plus courantes dans le monde, en raison de la transmission de deux gènes anormaux de l'hémoglobine (bêta globine). Les deux complications pulmonaires chroniques les plus courantes dues à la drépanocytose sont l'hypertension pulmonaire et le poumon drépanocytaire chronique. Ces complications peuvent entraîner une morbidité (comme une tolérance réduite à l'exercice) et une mortalité accrue.
Il s'agit d'une mise à jour d'une Revue Cochrane publiée pour la première fois en 2011 et mise à jour en 2014 et 2016.
Nous voulions déterminer si les essais portant sur des personnes atteintes de drépanocytose, comparant des traitements par transfusions sanguines régulières à long terme à des soins standard, l'hydroxycarbamide (hydroxyurée), ou à tout autre traitement médicamenteux montrent des différences sur les éléments suivants : la mortalité associée à des complications pulmonaires chroniques ; la gravité des complications pulmonaires chroniques établies ; le développement et la progression des complications pulmonaires chroniques ; les effets indésirables graves.
Nous avons effectué des recherches dans le Registre des essais cliniques sur les hémoglobinopathies, la mucoviscidose et autres maladies génétiques du groupe Cochrane. Date de la dernière recherche : 19 septembre 2019.
Nous avons également cherché des essais contrôlés randomisés dans le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL) (la Cochrane Library, numéro 10, 14 novembre 2018), MEDLINE (depuis 1946), Embase (depuis 1974), CINAHL (depuis 1937), la Transfusion Evidence Library (depuis 1950), et les bases de données d’essais en cours au 14 novembre 2018.
Nous avons inclus des essais contrôlés randomisés de personnes de tout âge présentant l'un des quatre génotypes courants de drépanocytose, c.-à-d. Hb SS, Sβº, SC ou Sβ+, qui comparaient les schémas transfusionnels réguliers de globules rouges (transfusions simples ou d'échange) à l'hydroxycarbamide, à tout autre traitement médicamenteux ou aux soins standard visant à réduire le développement ou la progression des complications pulmonaires chroniques (poumon drépanocytaire chronique et hypertension pulmonaire chronique).
Nous avons utilisé les procédures méthodologiques standards définies par Cochrane.
Aucune étude répondant aux critères de sélection n'a été trouvée.
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