Le syndrome PFAPA est une cause rare d'épisodes récurrents et réguliers de fièvre, de maux de gorge et d'inflammation des glandes salivaires chez les enfants. Ce diagnostic requiert une confirmation par des pédiatres travaillant dans des centres spécialisés dans cette maladie. La plupart des enfants qui souffrent souvent de maux de gorge et d'angines ne sont pas atteints de cette maladie. Deux essais récents ont montré que, chez les enfants qui en sont atteints, le retrait des amygdales présente des bénéfices. Le bénéfice semble important ; après le retrait des amygdales, de nombreux enfants n'ont plus eu d'épisode. Les parents doivent donc essentiellement comparer les risques et les bénéfices de l'opération (amygdalectomie) avec l'alternative suivante : attendre que leur enfant grandisse pour que le problème disparaisse et traiter chaque épisode récurent avec des médicaments.
Les essais inclus dans cette revue rapportaient le suivi à 18 et à six mois respectivement, mais il est bien connu que les enfants souffrant de PFAPA guérissent spontanément et un traitement peut être administré pour tenter de réduire la gravité des épisodes individuels. Par conséquent, les parents et les soignants d'enfants souffrant de PFAPA doivent soupeser les risques et les conséquences de l'opération (hospitalisation, période prévisible en postopératoire pendant laquelle l'enfant sera absent de l'école/garderie, les risques de l'intervention) par rapport à l'alternative d'une période définie d'épisodes récurrents de la maladie à intervalles prévisibles, des jours d'absence de l'école et l'utilisation régulière de médicaments. Il n'est pas certain que l'adénoïdectomie combinée à l'amygdalectomie apporte un bénéfice supplémentaire à l'amygdalectomie seule.
Le syndrome PFAPA (fièvre intermittente, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite cervicale) est un syndrome clinique rare dont la cause est inconnue et qui touche généralement les enfants.
Évaluer l'efficacité de l'amygdalectomie (avec ou sans adénoïdectomie) chez les enfants souffrant de PFAPA.
Nous avons consulté le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL) (Bibliothèque Cochrane 2010, numéro 1); MEDLINE (PubMed) ; EMBASE ; CINAHL ; mRCT (metaRegister of clinical trials, y compris ClinicalTrials.gov) ; NRR (National Research Register) ; LILACS ; KoreaMed ; IndMed ; PakMediNet ; China Knowledge Network ; CAB Abstracts ; Web of Science ; BIOSIS Previews ; ICTRP (International Clinical Trials Registry Platform) et Google. La dernière recherche a été effectuée le 21 janvier 2010.
Études randomisées comparant l'adéno-/amygdalectomie et un traitement non chirurgical.
Deux auteurs ont évalué la qualité des essais et extrait les données de manière indépendante.
Deux essais, rassemblant 67 enfants, ont été inclus. Une étude de bonne qualité montrait que l'adéno-amygdalectomie entraînait un bénéfice important chez les enfants souffrant de PFAPA, diagnostiqués selon des critères standards stricts, avec un risque relatif (RR) de résolution des symptômes après 18 mois de 12,63 (IC de 95 % de 1,81 à 87,98) et une baisse du taux d'épisodes par mois-patient (rapport des taux 0,07 ; IC à 95% entre 0,04 et 0,13). Une étude moins rigoureuse du point de vue méthodologique rassemblait certains enfants souffrant de PFAPA, mais incluait aussi probablement d'autres enfants avec des pharyngites récurrentes et réalisait une amygdalectomie seule. Cette étude montrait également que l'intervention entraînait un bénéfice significatif à six mois : RR 1,93 (IC à 95% entre 1,11 et 3,36) ; rapport des taux d'épisodes par mois-patient 0,10 (IC de 95 % de 0,04 à 0,28). Le risque relatif combiné de la guérison des symptômes était de 3,25 (IC de 95 % de 1,78 à 5,92) et le nombre de sujets à traiter (NST) résultant était de 2 (IC de 95 % de 1 à 3).