Problématique de la revue
Nous avons examiné les données probantes comparant l'ablation de la rate (splénectomie) à d'autres traitements (comme les transfusions sanguines et la chélation (élimination de l'excès de fer)) chez les personnes atteintes de thalassémie majeure et intermédiaire.
Contexte
La thalassémie est une maladie génétique, causée par un défaut de production d'hémoglobine - qui transporte l'oxygène dans les globules rouges vers tous les tissus du corps. La présentation clinique de la thalassémie varie considérablement, allant d'une forme légère asymptomatique à une dépendance aux transfusions sanguines à vie. L’anomalie génétique de la thalassémie entraîne également la formation de globules rouges inefficaces, qui sont éliminés par la rate qui grossit à son tour. L'ablation de la rate peut prolonger la durée de vie des globules rouges et réduire le besoin en transfusions. Nous voulions évaluer si les données probantes actuelles montraient que l'ablation de la rate était sûre et efficace à long terme et comparer différentes méthodes chirurgicales d'ablation de la rate.
Date de recherche
Les données probantes sont à jour au : 02 août 2019.
Caractéristiques de l'étude
Une étude portant sur un total de 28 participants a été incluse dans la revue. Cette étude a comparé deux méthodes de splénectomie - laparoscopie par rapport à une approche chirurgicale ouverte. Les participants de l'étude ont été recrutés sur une période de 3,5 ans, mais n'ont été suivis que jusqu'à la fin de leur séjour à l'hôpital (habituellement moins d'une semaine).
Principaux résultats
L'étude a évalué les deux types de méthodes chirurgicales. Un seul de nos trois principaux critères de jugement a été rapporté, à savoir le nombre de personnes ayant subi des événements indésirables majeurs (saignements pendant et après l'opération et collapsus pulmonaire complet ou partiel). Cependant, la quantité d'informations disponibles n'est pas suffisante pour tirer des conclusions fiables (données probantes de très faible qualité). Par conséquent, nous n'avons pas été en mesure de fournir des recommandations concernant l'utilisation de la splénectomie chez les personnes atteintes de thalassémie. Compte tenu des divers risques et bénéfices décrits par d'autres sources de données probantes de moindre qualité (par exemple les études observationnelles), un jugement clinique approprié pourrait être nécessaire lorsqu'une splénectomie est considérée chez les personnes atteintes de thalassémie.
Qualité des données
Bien que nous soyons satisfaits que les participants aient eu autant de chances de suivre l'une ou l'autre des chirurgies, il n'existe pas suffisamment d'informations sur d'autres aspects de l'étude pour émettre un jugement global sur sa qualité.
La revue n'a pas permis de trouver de données probantes de bonne qualité, sous forme d'essais contrôlés randomisés, concernant l'efficacité de la splénectomie dans le traitement de la thalassémie majeure ou intermédiaire. L'unique étude incluse a fourni peu d'information sur l'efficacité de la splénectomie et a comparé la chirurgie ouverte et les méthodes laparoscopiques. D'autres études doivent évaluer l'efficacité à long terme de la splénectomie et les avantages comparatifs des méthodes chirurgicales. En raison du manque de données probantes de haute qualité provenant d’essais contrôlés randomisés, des études observationnelles bien conduites pourraient être utilisées pour répondre à cette question.
La thalassémie est un trouble génétique de la protéine hémoglobine des globules rouges. Elle a été historiquement classée en thalassémie mineure, intermédiaire et majeure, selon l’anomalie génétique et la gravité de la maladie. La présentation clinique des β-thalassémies varie considérablement, allant d'une forme légère asymptomatique pour la thalassémie mineure à une maladie grave où les personnes dépendent de transfusions sanguines à vie pour la thalassémie majeure. La particularité des syndromes de thalassémie est la production de globules rouges défectueux qui sont éliminés par la rate, entrainant une hypertrophie de celle-ci (splénomégalie). L'ablation de la rate pourrait donc prolonger la survie des globules rouges en réduisant la quantité de globules rouges retirés de la circulation et, finalement, réduire le besoin en transfusions sanguines.
Évaluer l'efficacité et l'innocuité de la splénectomie chez les personnes atteintes de β-thalassémie majeure ou intermédiaire.
Nous avons fait des recherches dans le Registre des essais sur les hémoglobinopathies du groupe Cochrane Mucoviscidose et maladies génétiques, compilé à des recherches dans des bases de données électroniques et des recherches manuelles dans des revues et des comptes rendus de conférences. Nous avons également effectué des recherches dans les registres d'essais en ligne et dans les listes de références des articles et revues pertinents (27 juillet 2018).
Date des recherches les plus récentes effectuées dans le registre d'essais du Groupe : 02 août 2019.
Nous avons inclus des essais contrôlés randomisés et contrôlés quasi-randomisés, portant sur des personnes de tout âge atteintes de thalassémie majeure ou intermédiaire, et évaluant la splénectomie par rapport à un traitement conservateur (thérapie transfusionnelle et chélation du fer) ou d'autres formes de splénectomie comparées entre elles (laparoscopie, ouverte, radiofréquence).
Deux auteurs ont indépendamment sélectionné et extrait les données à partir de la seule étude incluse à l'aide d'un formulaire d'extraction de données sur mesure et ont évalué le risque de biais. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen de la méthode GRADE.
Une étude, comprenant 28 participants, a été incluse dans la revue ; les résultats ont été décrits, principalement, de façon narrative. Cette étude a évalué la faisabilité de la splénectomie par laparoscopie par rapport à la chirurgie ouverte. Étant donné le manque de détails concernant les méthodes de l'étude, mis à part pour la randomisation, le risque global de biais pour cette étude a été évalué comme peu clair. L'étude s'est déroulée sur une période de 3,5 ans, chaque participant n'ayant fait l'objet d'un suivi que jusqu'à la sortie de l’hôpital (moins d'une semaine après l'intervention) ; elle n'a pas évalué la majorité des critères de jugement décrits dans cette revue (y compris deux des trois critères de jugement principaux : la fréquence des transfusions et la qualité de vie). Au total, trois événements indésirables postopératoires graves (troisième critère de jugement principal de la revue) ont été rapportés dans le groupe splénectomie laparoscopique (un cas d'atélectasie et deux cas de saignement), comparativement à deux cas d'atélectasie dans le groupe chirurgie ouverte ; cependant, il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes, ni pour l'atélectasie, rapport des risques (RR) 0,50 (intervalle de confiance (IC) à 95 % de 0,05 à 4,90), ni pour les saignements, RR 5,00 (IC à 95% de 0,26 à 95,61) (données probantes de très faible qualité). De plus, l'étude a également signalé trois cas graves de saignements peropératoires dans le groupe laparoscopie qui ont exigé le passage à la chirurgie ouverte, bien que la différence entre les groupes ne soit pas statistiquement significative, RR 7,00 (IC à 95 % : 0,39 à 124,14) (données probantes de très faible qualité). Ces estimations de l'effet sont fondées sur de très petits nombres et sont donc peu fiables et imprécises. D'après cette petite étude, l'approche laparoscopique semble présenter un avantage en termes de durée d'hospitalisation postopératoire, bien que la différence entre les groupes ne soit pas importante (différence médiane de 1,5 jour, P = 0,03).
Post-édition effectuée par Carole Lescure et Cochrane France. Une erreur de traduction ou dans le texte d'origine ? Merci d'adresser vos commentaires à : traduction@cochrane.fr