Objectif de la revue
Nous avons planifié cette revue Cochrane afin d’analyser l'efficacité, le taux de récurrence et les effets secondaires des quatre principales interventions utilisées pour traiter les lymphangiomes orbitaires, notamment : l'observation (surveiller sans intervention jusqu'à ce que le lymphangiome cause des problèmes comme une diminution de la vision ou l'incapacité à fermer les yeux) ; la sclérothérapie (injection de médicaments dans la lésion, qui réduit la taille de celle-ci) ; les médicaments par voie orale ; la chirurgie. L'objectif était d'établir l'efficacité relative du traitement mesurée par l'amélioration des symptômes (comme la chute de la paupière ou l'enflure), la diminution de la taille des lésions et l'amélioration de la qualité de vie.
Principaux messages
À l'heure actuelle, il n'existe aucun essai clinique comparatif et randomisé (ECR) éligible comparant les options thérapeutiques pour le lymphangiome orbitaire. Par conséquent, l'efficacité, le taux de récurrence et les effets secondaires des quatre principales interventions utilisées pour traiter les lymphangiomes orbitaires demeurent incertains.
Qu’est-ce qui a été étudié dans cette revue?
Les lymphangiomes sont des malformations localisées du système vasculaire et lymphatique qui surviennent le plus souvent dans les régions de la tête et du cou des enfants. Lymphangiomes de l'orbite généralement présents chez les enfants de moins de 16 ans présentant un ptosis (paupière tombante), un gonflement autour des yeux ou un saignement au niveau de la lésion suite à une blessure mineure. Les personnes atteintes de cette affection peuvent également présenter d'autres symptômes comme une déformation esthétique, un pro-ptosis (protrusion de l'œil), une restriction des mouvements oculaires (un œil qui semble errer et qui peut entraîner une perte de vision chez un enfant), une compression du nerf optique (un type de perte de vision) et une amblyopie (autre type de perte de vision) chez un enfant. En raison de ces complications qui menacent la vue, un traitement précoce et efficace est crucial pour prévenir la défiguration esthétique, la douleur et la déficience visuelle.
Les lymphangiomes orbitaires sont connus pour être très difficiles à traiter en raison de leur proximité de l'œil et d'autres structures importantes de l'orbite, qui sont toutes nécessaires à une bonne vision. Le type de traitement dépend également de la taille du lymphangiome, du type de kyste et de l'emplacement. L'une des options est l'observation, ce qui signifie qu'il faut surveiller attentivement les patients sans faire aucun traitement. Ceci est parce que certaines tumeurs sont plus petites ou dans des endroits difficiles d'accès et ne menacent pas la vision. Cela peut être une bonne option puisque chaque option de traitement comporte des risques d'effets secondaires. Par exemple, la chirurgie peut endommager les structures avoisinantes, tandis que les médicaments par voie orale peuvent causer de la fièvre, de la diarrhée, des maux de tête et de l'hypertension artérielle, entre autres problèmes. L'option de la chirurgie a généralement été retardée jusqu'à ce qu'elle soit absolument nécessaire, car le taux de repousse de la lésion est élevé, il y a un risque élevé pour les tissus environnants (comme l'œil, le nerf optique, les muscles de l'œil) et il est difficile d'enlever la lésion dans son ensemble. En plus de l'observation et de la chirurgie, une autre option thérapeutique consiste à injecter des agents appelés sclérosants dans les lésions afin de réduire leur taille. Enfin, dans les lésions difficiles d'accès chirurgicalement ou par injection, les médicaments pris par voie orale (appelés " médicaments systémiques ") ont également été utilisés pour réduire la taille et les symptômes qui en résultent. L'objectif de ces thérapies est de réduire le défigurement et la douleur cosmétiques causés par ces lésions, en plus d'éviter les complications qui menacent la vision.
Principaux résultats de la revue
Une recherche de la littérature et des recherches actuelles sur ce sujet a permis de trouver 5258 articles de revues scientifiques, mais aucun ECR comparant deux types de traitements du lymphangiome orbitaire n'a été trouvé. Par conséquent, aucune conclusion ne peut être tirée quant à l'efficacité des quatre principales interventions qui nous intéressent pour le traitement des personnes atteintes d'un lymphangiome orbitaire. Il ressort clairement de cette revue que d'autres études sont nécessaires pour randomiser les gens à ces divers traitements. Il est à noter qu'une étude en cours pourrait répondre à ces critères et qu'elle devrait être terminée en 2021.
Cette revue est-elle à jour ?
Les auteurs de la revue ont recherché les études qui avaient été publiées jusqu'au 22 mai 2018.
À l'heure actuelle, il n'existe pas d'ECR publiés sur les traitements du lymphangiome orbitaire. Sans ce type d'études, il est impossible de tirer des conclusions quant à l'efficacité des options thérapeutiques médicales et chirurgicales pour les patients atteints de lymphangiomes orbitaires. La présence de rapports de cas et de séries de cas seulement sur les lymphangiomes orbitaires indique clairement que les ECR sont nécessaires pour aborder les différences entre ces options et aider à orienter les programmes de traitement. Idéalement, ces essais devraient comparer les résultats entre les personnes randomisées selon l'une des options de traitement suivantes : observation, sclérothérapie, sirolimus systémique, sildénafil systémique, et excision chirurgicale.
Les lymphangiomes orbitaires sont un sous-ensemble de malformations vasculaires et lymphatiques localisées, qui surviennent le plus souvent dans la région de la tête et du cou. Les lymphangiomes orbitaires se présentent généralement dans la première décennie de la vie avec des signes de ptosis, de pro-ptosis, de restriction de la motilité oculaire, de neuropathie optique compressive et de défiguration. Par conséquent, un traitement précoce et efficace est crucial pour préserver la vision. En raison de la proximité de structures vitales telles que le globe, le nerf optique et les muscles extraoculaires, le traitement de ces lésions est compliqué et comprend un large éventail d'approches incluant l'observation, la sclérothérapie, la thérapie systémique et l'excision chirurgicale. Parmi ces options, il n'y a pas de traitement de référence clair.
Évaluer les données probantes à l'appui des interventions médicales et chirurgicales visant la réduction ou le traitement des lymphangiomes orbitaires chez les enfants et les jeunes adultes.
Nous avons fait des recherches dans le Registre central des essais contrôlés Cochrane (CENTRAL) (qui contient le Registre Cochrane des essais cliniques sur la vue et les yeux) (2018, numéro 5) ; Ovid MEDLINE ; Embase.com ; PubMed ; LILACS ; ClinicalTrials.gov et ICTRP (International Clinical Trials Registry Platform), de l'Organisation mondiale de la santé. Nous n'avons utilisé aucune restriction de date ou de langue dans la recherche électronique des essais. Nous avons consulté les bases de données électroniques pour la dernière fois le 22 mai 2018.
Nous avions prévu d'inclure des essais cliniques comparatifs et randomisés (ECR) comparant au moins deux des interventions suivantes pour le traitement des lymphangiomes orbitaires : observation, traitement au sildénafil, sirolimus, sclérothérapie et chirurgie (résection partielle ou complète). Nous avions prévu d'inclure des essais sur des enfants et des adultes de moins de 32 ans, selon un protocole d'essais cliniques antérieurs. Il n'y avait aucune restriction quant à l'emplacement ou aux facteurs démographiques.
Deux auteurs de la revue ont examiné de façon indépendante les titres, les résumés et les articles complets afin d'évaluer s'ils se prêtent à l'inclusion dans la présente revue. Aucun risque de biais ou d'extraction de données n'a été relevé parce que nous n'avons trouvé aucun essai à inclure. S'il y avait eu des ECR, deux auteurs auraient évalué le risque de biais et les données extraites de façon indépendante, les divergences étant réglées par consensus ou en consultation avec un troisième auteur.
Aucun ECR n'a comparé deux des interventions (médicales ou chirurgicales) mentionnées pour le traitement des lymphangiomes orbitaires chez les enfants et les jeunes adultes.
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