Koji su pristupi najučinkovitiji u liječenju buloznog pemfigoida (rijetka bolest kože koja uzrokuje mjehuriće, svrbež i suhu kožu)?

Ključne poruke

• Krema koja sadrži lokalni steroid klobetazol propionat, primijenjena na cijeloj površini kože, jednako je učinkovita kao oralna terapija steroidima (prednizon), uzrokuje manje ozbiljnih neželjenih ili štetnih učinaka i može smanjiti smrtnost.

• Početno liječenje doksiciklinom (200 mg dnevno), antibiotikom protuupalnog djelovanja, dovodi do prihvatljive kontrole mjehura kože u kratkoročnom razdoblju u usporedbi s oralnom terapijom steroidom prednizolonom (0,5 mg/kg/dnevno), te ga nadmašuje u pogledu dugoročne sigurnosti, uključujući smrtnost.

Što je bulozni pemfigoid?

Bulozni pemfigoid najčešća je autoimuna bulozna bolest. Kod autoimunih bolesti, imunosni sustav tijela pogrešno prepoznaje vlastito tkivo kao strano te ga napada. Kod buloznog pemfigoida to se očituje stvaranjem mjehura (bula) na koži. Bulozni pemfigoid se najčešće javlja kod starijih osoba, ali mogu oboljeti i mladi.

Kako se bulozni pemfigoid liječi?

Donedavno je vodeći način liječenja buloznog pemfigoida bio uzimanje oralne terapije steroidima koji suzbijaju upalu i imunosni sustav. Međutim, ako se primjenjuju kroz dulje vremensko razdoblje, oralni steroidi mogu imati ozbiljne štetne učinke.

Stoga ovaj pregled procjenjuje istraživanja koja su istraživala učinkovitost drugih opcija liječenja buloznog pemfigoida, kao što su steroidne kreme primjenjivane na koži, i protuupalni antibiotik doksiciklin.

Što smo željeli saznati?

Željeli smo saznati koji je pristup najbolji u liječenju buloznog pemfigoida, s obzirom na zacjeljivanje kožnih mjehura (učinkovitost) i smanjenje štetnih učinaka, poput smrti.

Kako je proveden ovaj sustavni pregled?

Pretraživali smo istraživanja o liječenju buloznog pemfigoida. Usporedili smo i saželi rezultate tih istraživanja te procijenili povjerenje u dokaze, temeljeno na čimbenicima kao što su metode istraživanja te veličine uzoraka.

Što smo pronašli?

Pronašli smo 14 istraživanja koja su uključila ukupno 1442 osobe s buloznim pemfigoidom. Glavni pristupi korištenih liječenja uključivali su oralne steroide, lokalne steroide i oralni protuupalni antibiotik doksiciklin. Drugi testirani pristupi uključivali su oralne (uzete na usta) imunosupresive (lijekovi za kontrolu imuniteta) te imunoglobuline (tzv. protutijela). Protutijela su proteini koje naš imunosni sustav proizvodi kako bi se borio protiv mikroorganizama.

- Lokalna steroidna krema, klobetazol propionat, primijenjena na cijelom tijelu (40 grama kreme dnevno, s postupnim smanjenjem količine tijekom 12 mjeseci) je učinkovito i sigurno liječenje buloznog pemfigoida.

- Liječenje s manjom količinom kreme klobetazol propionata (10 do 30 grama dnevno, s postupnim smanjenjem tijekom 4 mjeseca) jednako je učinkovito i sigurno.

- Prednizon, oralni kortikosteroid, u dozi od 0,5 mg/kg/dan može biti dovoljan za kontrolu bolesti kod većine ljudi i smanjuje nuspojave u usporedbi s višim dozama oralnih kortikosteroida.

- Početak liječenja s 200 mg/dan doksiciklina dovodi do prihvatljive kontrole kožnih mjehura u usporedbi s oralnim prednizolonom (0,5 mg/kg/dan) i sigurniji je.

- Istraživanje s 20 sudionika sugerira da bi nikotinamid (oblik vitamina B ₃ ) i tetraciklin (antibiotik koji se koristi za liječenje različitih infekcija) mogli biti učinkovita alternativa prednizonu i mogli bi smanjiti smrtnost povezanu s liječenjem.

- Dodavanje azatioprina, lijeka koji potiskuje imunosni sustav, oralnim kortikosteroidima ne poboljšava kontrolu bolesti; može dovesti do smanjenih potreba za oralnim kortikosteroidima.

- Potrebna su daljnja istraživanja kako bi se potpuno razumjela učinkovitost alternativa oralnim steroidima (kao što su dapson ili imunoglobulini), kao i učinkovitost primjene drugih lijekova zajedno s oralnim steroidima.

Koja su ograničenja dokaza?

Osim istraživanja o lokalnoj primjeni kreme s klobetazolom i doksiciklinom, istraživanja su uključivala relativno malo sudionika. Metodološka kvaliteta ovih istraživanja dodatno je ograničena zbog nejasnih metoda uključivanja osoba u različite skupine, nedostatka maskiranja ispitanika (sudionici i istraživači znali su koje su terapije primili pojedini sudionici, što nije povoljno za ispravnu procjenu) te isključivanja osoba koje su napustile istraživanje iz analize rezultata.

Imamo povjerenje u učinkovitost početka liječenja s doksiciklinom i umjereno smo sigurni u učinkovitost lokalne primjene kreme s klobetazolom za liječenje buloznog pemfigoida.

Datum pretraživanja dokaza

U ovaj su sustavni pregled uključeni dokazi objavljeni do 11. studenog 2021. godine.