Pitanje sustavnog pregleda

Postoje li sigurne i učinkovite intervencije koje sprječavaju ili smanjuju bubrežne komplikacije kod osoba s bolešću srpastih stanica (BSS)?

Dosadašnje spoznaje

Bolest srpastih stanica ozbiljan je nasljedni poremećaj krvi u kojem se eritrociti (krvne stanice koje prenose kisik po tijelu) ne razvijaju normalno. Normalni eritrociti su fleksibilni i imaju oblik diska, dok su srpaste stanice krute i oblika polumjeseca. Ujedno, srpaste stanice su ljepljivije od normalnih eritrocita. Zbog ovih odlika, srpaste stanice mogu izazvati začepljenje krvnih žila, što dovodi do oštećenja tkiva i organa te epizoda jake boli. Ove abnormalne stanice su krhke i lako se raspadaju, što dovodi do stanja smanjenog broja crvenih krvnih stanica, poznatog kao anemija.

Bubrežne komplikacije mogu započeti već u ranoj dobi kod djece sa BSS-om, a uobičajene su u odraslih s tim stanjem. Bubrežne komplikacije koje dovode do „curenja” proteina iz bubrega i kronične bolesti bubrega mogu biti teške, s ozbiljnim učincima po zdravlje. Teške komplikacije uključuju potrebu za dijalizom (postupak uklanjanja otpadnih tvari i viška tekućine iz krvi kada bubrezi prestanu pravilno raditi) ili potrebu za transplantacijom bubrega. Pronalaženje terapija koje mogu spriječiti ili usporiti opadanje funkcije bubrega kod osoba sa BSS-om je ključno za poboljšanje zdravstvenih ishoda.

Datum pretraživanja dokaza

U ovaj su sustavni pregled uključeni dokazi objavljeni do 22. rujna 2022. godine.

Značajke istraživanja

Pronašli smo tri randomizirana kontrolirana ispitivanja, koja su uključila ukupno 385 ljudi. Jedno ispitivanje, objavljeno 2011. godine, usporedilo je hidroksiureju (lijek koji pomaže u održavanju oblika i fleksibilnosti crvenih krvnih stanica) s placebom (inaktivna tvar) u 193 djece u dobi od 9 do 18 mjeseci. Drugo ispitivanje, objavljeno 1998. godine, uspoređivalo je kaptopril (lijek za liječenje visokog krvnog tlaka) s placebom u 22 odrasle osobe s normalnim krvnim tlakom i mikroalbuminurijom (povišene razine proteina u urinu). Treće ispitivanje, objavljeno 2020. godine, usporedilo je lizinopril (lijek za liječenje visokog krvnog tlaka) s vitaminom C u 170 djece u dobi od 1 do 18 godina.

Dva ispitivanja financirale su državne ustanove; nejasno je kako je treće ispitivanje financirano.

Ključni rezultati

Kod djece u dobi od 9 do 18 mjeseci, hidroksiureja može povećati sposobnost stvaranja normalnog urina, ali nejasno je ima li ikakvog učinka na brzinu glomerularne filtracije (glomerul - mreža filtara u bubregu koji filtriraju otpadne tvari iz krvi). Hidroksiureja može malo ili nimalo utjecati na pojavu ozbiljnih komplikacija, uključujući akutni prsni sindrom (bol, kašalj, groznica, niska razina kisika i abnormalne tvari u plućima), bolne krize (periodične epizode intenzivne boli) i hospitalizacije.

Nejasno je smanjuje li kaptopril napredovanje oštećenja bubrega u odraslih osoba sa BSS-om, koje imaju normalan krvni tlak i rane znakove oštećenja bubrega (mikroalbuminuriju).

Nejasno je smanjuje li lizinopril napredovanje oštećenja bubrega kod djece u dobi od 1 do 18 godina sa BSS-om, koja također imaju normalan krvni tlak i rane znakove oštećenja bubrega (mikroalbuminuriju).

Nijedno ispitivanje nije proučavalo kvalitetu života.

Ograničenja dokaza

Pouzdanost ovih dokaza je niska ili vrlo niska jer su pronađena samo tri ispitivanja, sa specifičnim populacijama (samo djeca ili samo odrasli), malim brojem sudionika i velikim varijacijama u rezultatima.