Milyen kezelések hatnak a legjobban bullózus pemfigoid (egy ritka, viszkető bőrbetegség, amely hólyagosodást okoz) esetén?

Kulcsüzenetek

• A teljes bőrfelületen alkalmazott, helyi klobetazol-propionát szteroidot tartalmazó krém ugyanolyan hatékony, mint a szájon át szedhető szteroidok (prednizon), kevésbé súlyos nem kívánt vagy káros hatásokat okoz, és csökkentheti a halálozást.

• A gyulladáscsökkentő hatású doxiciklin (200 mg/nap) antibiotikummal végzett kezdeti terápia elfogadható hólyag-szabályozást eredményez rövid távon, összehasonlítva a szájon át szedhető prednizolon (0,5 mg/kg/nap) szteroiddal, és hatékonyabb a hosszú távú biztonságossági szempontok tekintetében, beleértve a halálozást.

Mi a bullózus pemfigoid?

A bullózus pemfigoid a leggyakoribb hólyagképződéssel járó autoimmun betegség. Autoimmun betegségek esetében a szervezet immunrendszere a saját szöveteit tévesen idegennek tekinti, és megtámadja azokat. A bullózus pemfigoid esetén ez hólyagokat okoz a bőrön. A bullózus pemfigoid általában időseknél fordul elő, de fiatalabbakat is érinthet.

Hogyan kezelik a bullózus pemfigoidot?

A közelmúltig a bullózus pemfigoid elsődleges kezelése a szájon át szedhető szteroidok adása volt, amelyek elnyomják a gyulladást és a szervezet saját immunrendszerét. A szájon át szedett szteroidok használata azonban hosszú távon súlyos nemkívánatos (azaz káros) hatásokat okoz.

Jelen áttekintés olyan tanulmányokat értékelt ki, amelyek a bullózus pemfigoid egyéb kezelési lehetőségeinek hatékonyságát vizsgálták, például a bőrre felvitt szteroidkrémét és a gyulladáscsökkentő antibiotikum, a doxiciklinét.

Mit akartunk megtudni?

Azt akartuk kideríteni, hogy mely kezelések működnek a legjobban a bullózus pemfigoid esetében a hólyagok gyógyulása (hatékonyság) és a mellékhatások, például a halálozás csökkentése szempontjából.

Hogyan jártunk el?

Olyan tanulmányokat kerestünk, amelyek a bullózus pemfigoid kezeléseit vizsgálták. Összehasonlítottuk és összefoglaltuk a tanulmányok eredményeit, a bizonyítékokba vetett bizalmunkat pedig olyan tényezők alapján értékeltük, mint a vizsgálati módszerek és résztvevőszámok.

Mit találtunk?

14 tanulmányt találtunk, amelyekben összesen 1.442 bullózus pemfigoidban szenvedő embert vizsgáltak. A kiértékelt fő kezelések a szájon át szedhető szteroidok, a helyileg alkalmazott szteroidok és a szájon át szedhető doxiciklin gyulladáscsökkentő antibiotikum voltak. A többi vizsgált kezelés az orális (azaz szájon át szedhető) immunszuppresszív gyógyszerek (az immunrendszert ellenőrzés alatt tartó gyógyszerek) és az immunglobulinok (más néven antitestek) voltak. Az antitestek olyan fehérjék, amelyeket az immunrendszer például a baktériumok leküzdéséhez állít elő.

- Az egész test bőrfelületén, helyileg alkalmazott klobetazol-propionát szteroid krém használata (napi 40 gramm krém alkalmazása, 12 hónap alatt csökkentve a mennyiséget) hatékony és biztonságos kezelés a bullózus pemfigoid esetén.

- A kisebb mennyiségben alkalmazott klobetazol-propionát krémmel történő kezelés (napi 10-30 gramm, 4 hónap alatt csökkentve) ugyanolyan hatékony és biztonságos.

- A prednizolon orális kortikoszteroid 0,5 mg/kg/nap dózisban a legtöbb embernél megfelelő lehet a betegség szabályozásában, és csökkenti a mellékhatásokat a nagyobb dózisú orális kortikoszteroidokhoz képest.

- A 200 mg/nap doxiciklint alkalmazó kezdeti terápia elfogadható hólyag-szabályozást eredményez a szájon át szedhető prednizolonhoz (0,5 mg/kg/nap) képest, és biztonságosabb is.

- Egy 20 résztvevővel végzett tanulmány azt javasolja, hogy a nikotinamid (a B ₃ -vitamin egy formája) és a tetraciklin (a fertőzések széles körére használt antibiotikum) hatékony alternatíva lehet a prednizon számára, és csökkentheti a kezeléssel összefüggő halálozást.

- Az immunrendszer aktivitását csökkentő azatioprin gyógyszer hozzáadása az orális kortikoszteroid kezeléshez nem javítja a betegség szabályozását, azonban csökkentheti az orális kortikoszteroid alkalmazásának szükségességét.

- További kutatásokra van szükség az orális szteroidokat helyettesítő gyógyszerek (például a dapszon vagy az immunglobulinok) hatékonyságának, valamint az orális szteroiddal együtt adott egyéb gyógyszerek hatékonyságának teljes megértéséhez.

Mik a bizonyítékok korlátai?

A helyileg alkalmazott klobetazol krémmel és doxiciklinnel végzett vizsgálatok kivételével a tanulmányok viszonylag kevés résztvevőt vontak be. E tanulmányok módszertani minősége tovább korlátozódott az emberek különböző kezelési csoportokhoz történő hozzárendelésének nem egyértelmű módszerei, a titkosítás hiánya (a résztvevők és a kutatók tudták, hogy ki melyik kezelést kapta, ami nem megfelelő feltétel a megbízható kiértékeléshez), illetve a vizsgálatokban a kezelés elemzésétől visszalépett emberek kihagyása miatt.

Biztosak vagyunk a kezdeti doxiciklin kezelés hatékonyságát illetően, és mérsékelten biztosak vagyunk a helyileg alkalmazott klobetazol krém hatékonyságát illetően a bullózus pemfigoid kezelésével kapcsolatban.

Mennyire naprakészek ezek a bizonyítékok?

A bizonyítékok 2021. november 11-ig aktuálisak.