嚢胞性線維症（CF）患者では呼吸障害が認められる。酸素補充は、長年、慢性肺疾患患者の標準治療とされてきた。CF患者の血液中に十分な酸素が存在しない場合、医師はこの治療を指示することが多い。この治療がCF患者の生存期間およびQOLを改善するエビデンスを検索した。このレビューでは、参加者172例を対象とした11件の研究を対象とした。いずれの研究でも低流量酸素と室内空気を比較した。このうち10件は短期試験であった。4件の研究では夜間の酸素補充について検証した。夜間に低流量酸素下で呼吸している患者の酸素濃度は、急速眼球運動（レム）睡眠中およびノンレム睡眠中のいずれにおいても上昇した。夜間に酸素を補充している参加者では、レム睡眠の期間が短く、入眠までの時間が速かった。6件の研究では、運動中の酸素補充効果を検証した。低流量酸素下で呼吸した参加者の血液中酸素濃度および二酸化炭素濃度は、運動中および運動後に上昇した。低流量酸素下で運動した場合、運動できる時間が延長した。長期間酸素療法を受けた参加者では、より規則正しい通学や通勤が可能になった。進行したCFによる肺疾患患者に対する酸素療法の長期使用を支持または反対するエビデンスはほとんど得られていない。短期間の使用では、酸素療法によって睡眠中および運動中のCF患者の血液中酸素濃度がいくらか改善することが示されている。治療によって酸素濃度が上昇すると二酸化炭素濃度も上昇するが、これはおそらく臨床的に重要ではない。しかし、進行した肺疾患患者では、より精密なモニタリングを要する可能性があるため、注意が必要である。CF患者の睡眠の質および運動に対する長期酸素療法の効果に関する研究を実施すべきである。残念ながら、このような研究が直ちに実施されるとは予期されないため、このレビューの再更新は新たな試験が実施されるまで計画していない。