サラセミアとは何か？

赤血球は、ヘモグロビンという色素を作り、全身に酸素を運んでいる。サラセミア患者では、2つの特定の遺伝子の異常（突然変異）により、ヘモグロビンに異常が起こる。このことから、サラセミアは、αサラセミアとβサラセミアに分類される。世界人口の約5％に、αグロビン遺伝子が部分的に、あるいは全く機能しないという突然変異が見られ、βグロビン遺伝子の突然変異は世界人口の約1.5％に見られる。どちらの種類のサラセミアも、主にサハラ以南のアフリカから地中海沿岸地域、および中東を経て南アジア、東南アジアに至る国々で発生している。また、国から国へ人々が移動することにより、他の多くの地域でもよく見られるようになってきている。

サラセミアはどのように歯科や矯正歯科における問題を引き起こすのか？

2つの変異遺伝子が遺伝すると、赤血球中の異常ヘモグロビンが体内へ正常に酸素を放出しなくなる。異常細胞が体内の臓器や骨髄細胞に蓄積され、組織の損傷や細胞死を引き起こし、赤血球が減少する（貧血）。貧血による酸素不足で臓器が正常に働かなくなり、赤血球の減少を補うために輸血が必要になることも少なくない。貧血を補うために、体が赤血球を増やそうとした結果、骨髄の入っている空間（骨髄腔）の拡大が起こる。その結果、頭蓋骨、頬骨、および顎骨において、異常に骨が膨張し、顎が変形したり、また歯が正常な位置から逸脱することにより、かみ合わせの異常（不正咬合と呼ばれる）を起こすことがある。顔や顎に大きな変化が生じると、会話や食事、あるいは見た目への悪影響を及ぼす。このような表出する影響は、サラセミア患者にとって苦痛であり、生活の質（QOL）を低下させる可能性がある。

サラセミア患者が生存するためには、貧血の深刻な全身的影響に対処し、長期的な治療に伴う合併症の管理に集中しなければならない。その結果、むし歯や歯周疾患、その他の感染症などの歯科疾患が放置され、重症化してしまうことで、高度な治療が必要になることがある。歯科医師は、サラセミア患者に対して歯科治療を開始する前に、基礎疾患と、貧血やその治療による影響の両方について考慮する必要がある。脾臓の摘出を行ったサラセミア患者は、感染症にかかりやすくなるため、歯科治療には特にリスクが伴う可能性がある。しかし、科学文献における情報が不足しているため、最適な治療方針を示したガイドラインは作成されていない。

何を調べたかったのか？

以下の評価項目について、どのような治療方法が他の方法よりも優れているかについて調査を行った。

1. 歯並びの改善

2. 他の歯科的問題における重症度の減少

3. 治療による有害事象の減少

4. 痛みの軽減

5. 抗菌薬の予防的投与を行った歯科治療後における感染症の減少

6. 生活の質（QOL）の向上

7. 職業および学業への影響の軽減（例：失業や転職、仕事や学校を休む日数など）

何を行ったのか？

サラセミア患者における歯科または歯科矯正治療を評価した研究について検索を行った。結果を要約し、研究方法や研究規模などの要素に基づいて、エビデンスに対する信頼性を評価した

何を見つけたのか？

本レビューに適した研究が1件のみ見つかった。この研究は、サウジアラビアで行われた臨床研究であり、計29人のサラセミア患者が参加した。1つのグループでは、専門家による全顎的な口腔内清掃に加えて、歯肉の感染部位に対し光線力学的療法（PDT）が行われ、もう1つのグループでは、専門家による全顎的な口腔内清掃のみが行われた。

主な結果

全顎的な口腔内清掃にPDTを加えた場合、全顎的な口腔内清掃のみの場合よりも歯肉の炎症が軽減する可能性がある。この研究では、上記の他に注目すべき結果は報告されていなかった。

エビデンスの限界は何か？

この研究では、12週間を超える期間における治療の効果や、治療による有害事象については調査されていなかった。これらの理由から、エビデンスにはほとんど信頼性がない。よって、この1件の研究のみに基づいて、決定的な臨床的推奨を行うことはできない。

このエビデンスはいつのものか？

2022年1月時点におけるエビデンスである。