문헌고찰의 질문

다른 치료 옵션과 비교해 낭포성 섬유증이 있는 성인 및 아동의 진행성 간 질환을 예방하고 관리하는 것에 대한 최적의 근거를 찾는 것을 목표로 두었다.

배경

낭포성 섬유증 환자의 진행성 간 질환의 경우, 정상적인 간 조직이 흉터 조직으로 바뀐다. 질환이 진행됨에 따라, 간이 딱딱해지고 혈액이 장기를 통해 쉽게 흐르지 않게 되고 이는 간에서 중요한 혈관인 간문맥 혈압의 상승(문맥성 고혈압)을 유발한다. 이후에, 식도 하부 주위의 정맥이 부어오르고 찢어져 생명을 위협하는 출혈(정맥류 출혈)이 발생하기도 한다. 현재 정맥류 출혈과 문맥성 고혈압에 사용할 수 있는 여러가지 치료법이 존재한다; 약물 치료 (비선택적 베타차단제), 내시경 치료(예: 작은 고무밴드가 확장된 정맥 주위에 배치되어 피가 나지 않도록 묶는 밴드 결찰술), 또는 경화요법 (혈액 응고액을 정맥에 직접적으로 주사하고 혈관 내막을 자극시켜 팽창하고 서로 붙어있도록). 목정맥경유간속문맥전신션트 (TIPSS라고 알려져있음) (유입 및 유출 정맥 사이의 움직임을 허용하는 간 내 인공 통로)가 재발성 출혈 또는 간 이식을 위한 가교 치료로 사용되어 왔다. 외과적 문맥전신션트는 간 기능이 보존된 선별 환자에서도 사용되었다. 간 이식은 비대상성 간경화 또는 말기 간 질환이 있는 낭포성 섬유증 환자에게 시행된다.

문맥성 고혈압 선별검사 및 관리에 대한 지침은 일반 인구 (낭포성 섬유증 없음)에게 해당된다. 그러나, 낭포성 섬유증 환자의 진행성 간 질환에 대한 최적의 치료는 아직 정의되지 않았으며, 이는 다양한 센터 사이에서 광범위한 진료가 이루어졌다. 이것은 이전에 출판된 코크란 문헌고찰의 업데이트이다.

검색 날짜

이는 2019년 11월 19일 까지의 근거이다.

연구 특성

낭포성 섬유증에 진행성 간 질환이 있는 성인과 아동에게 위에 언급된 치료법을 비교하는 질 높은 임상시험을 찾아보았다. 그러나, 이 문헌고찰에 포함할 임상시험을 찾지 못했다.

주요 결과

이 문헌검토에 추가할 임상시험을 찾지 못했으므로, 특정 권장사항을 작성하거나 최적 진료 지침을 만들 수 없다. 이 문헌고찰은 낭포성 섬유증이 있는 성인과 아동의 진행성 간 질환을 예방하고 관리하는 치료에 대한 무작위 대조 임상시험의 필요성을 강조한다.