배경
낭포성 섬유증(CF)은 신체의 장기 시스템이 다량의 두껍고 끈적한 점액을 생성하게 하는 평생 동안 유전되는 상태입니다. 가장 흔히 영향을 받는 부위는 폐이며, 이 부위에서 두꺼운 점액은 반복적인 흉부 감염과 호흡 곤란을 유발합니다. 또 다른 일반적으로 영향을 받는 영역은 소화 시스템입니다. CF를 가진 많은 사람들은 변비나 원위 장 폐쇄 증후군(DIOS)으로 인해 발생할 수 있는 팽만감과 복통으로 고통받습니다. DIOS에서는 두꺼운 점액이 과도하게 생성되어 대변과 결합하여 장벽에 달라붙습니다. 이 덩어리는 장을 부분적으로 차단(불완전 DIOS)하거나 장을 완전히 차단(완전 DIOS)할 수 있습니다. 후자는 심한 통증, 구토를 유발하며 응급 상황으로 취급됩니다. 따라서 CF가 있는 사람들을 위한 효과적인 관리의 일환으로 변비를 치료하고 완전한 장폐색을 예방해야 합니다. 변비와 DIOS가 CF 건강의 다른 측면에 영향을 미친다는 사실을 인식하는 것도 중요합니다. 팽만감, 복통 및 메스꺼움은 기도 청소, 운동 및 수면에 영향을 줄 수 있습니다. 식욕 감소와 흡수 장애로 인해 영양 상태도 영향을 받을 수 있습니다. DIOS는 CF 환자가 복용하는 다른 약물의 흡수에 영향을 줄 수 있습니다. 전반적으로 DIOS는 삶의 질을 크게 떨어뜨릴 수 있습니다. 현재 다양한 완하제가 클리닉에서 사용되지만 처방 방식이 다르며 최적의 치료 전략에 대한 합의가 없습니다. 따라서 본 고찰은 DIOS를 예방하는 근거를 분석하는 것을 목적으로 하였다.
검색 날짜
우리는 마지막으로 증거를 찾았습니다. 2021년 10월 12일.
연구 특징
우리는 13세에서 35세 사이의 17명을 포함하는 1건의 시험을 검토에 포함했습니다. 이 사람들을 무작위로 그룹으로 나누어 각각 6개월 동안 위약 또는 시사프라이드를 복용한 다음 추가 6개월 동안 대체 치료를 선택했습니다.
주요 결과
이 시험은 DIOS를 진단하기 위해 방사선 촬영을 사용했지만 데이터를 제공하지 않았으며 시사프라이드와 위약 간에 차이가 없다고만 설명했습니다. 이 시험은 또한 시사프라이드의 부작용이 없다고 밝혔습니다. 이 시험은 참가자가 보고한 총 및 개별 위장 증상 점수를 평가했습니다. 시사프라이드 그룹의 사람들은 위약 그룹에 비해 총 위장 증상 점수가 개선되었다고 보고했습니다. 그러나 복통과 복부팽만(종창)의 개별 증상 점수에 대해서는 그룹 간에 차이가 보고되지 않았습니다. 참가자들은 또한 전반적인 증상 점수를 보고했는데, 이는 대부분의 사람들이 위약에 비해 시사프라이드를 복용하는 것이 더 낫다고 느끼는 것으로 나타났습니다.
근거의 확실성
증거의 전반적인 확실성은 매우 낮았다. 이 검토의 한 시험에서는 다른 시험의 데이터를 결합할 수 없었습니다. 이 시험은 참가자 할당에 사용된 방법이나 누락된 데이터에 대한 충분한 정보를 제공하지 않았으며 특정 결과를 완전히 보고하지 않았습니다. 적은 수의 참가자도 결과의 정확도를 낮췄습니다. 이 시험이 시행된 이후로 시사프라이드는 드물지만 심각한 심장 합병증으로 인해 여러 국가에서 시장에서 제외되어 현재 임상 실습에 적용할 수 없습니다.
DIOS 예방을 위한 개입에 대한 증거가 없습니다. 포함된 시험이 하나뿐이었으므로 데이터에 대한 메타 분석을 수행할 수 없었습니다. 또한 포함된 시험은 심각한 심장 사건의 위험으로 인해 여러 국가에서 더 이상 사용이 허가되지 않은 촉진제(시스아프라이드)를 비교했는데, 이는 시험이 수행된 후 밝혀진 사실입니다. 따라서 시험에서 얻은 제한된 결과는 현재 임상 실습에 적용할 수 없습니다.
전반적으로, CF의 위장 합병증에 대해서는 훨씬 더 많은 연구가 수행되어야 하는데, 이는 CF의 호흡기 합병증에 비해 매우 잘 연구된 영역이기 때문입니다.
낭포성 섬유증(CF)은 가장 흔하고 생명을 제한하는 유전 질환입니다. 여러 기관, 특히 호흡기에 영향을 미칩니다. 그러나 변비 및 원위 장 폐쇄 증후군(DIOS)과 같은 위장 문제도 CF에서 중요하고 잘 알려진 합병증입니다. 그들은 팽만감, 복통과 같은 유사한 증상을 공유하지만 별개의 상태입니다. 대변이 점차적으로 결장에 닿으면 변비가 발생하지만, 대변과 끈적끈적한 점액이 축적되어 소장 말단부에 덩어리를 형성하면 DIOS가 발생합니다. 종괴는 장을 부분적으로 차단(불완전 DIOS)하거나 장을 완전히 차단(완전 DIOS)할 수 있습니다. DIOS의 증상은 삶의 질과 기도 청소, 운동, 수면 및 영양 상태와 같은 CF 건강의 다른 측면에 영향을 줄 수 있습니다. CF에서 위장 관리를 위해서는 변비의 치료와 완전한 장폐색의 예방이 필요합니다. 그러나 임상 실습에서 많은 다른 전략이 사용되며 합의가 부족합니다. 이 주제의 중요성은 James Lind Alliance의 최근 연구 우선 순위 설정 운동에서 강조되었습니다.
CF가 있는 어린이 및 성인에서 DIOS(완전 및 불완전) 예방을 위한 다양한 유형의 완하제의 효과 및 안전성을 평가합니다.
포괄적인 전자 데이터베이스 검색과 관련 저널의 수기검색 및 회의 진행의 초록 책자에서 확인된 참조 자료로 구성된 the Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials Register를 조사했다. 검색일: 2021년 9월 9일.
온라인 시험 등록도 검색했습니다. 마지막 검색 날짜: 2021년 10월 12일.
DIOS(삼투제, 각성제, 점액 용해제 및 한 가지 이상의 작용을 하는 물질 포함)를 예방하기 위한 완하제 요법을 위약, 무치료 또는 대체 완하제 요법과 비교한 무작위 및 준 무작위 대조 병렬 시험. 췌장이 충분하거나 불충분한 CF 및 폐 질환의 모든 단계. 무작위 교차 시험은 개별적으로 판단되었습니다.
2명의 저자가 포함을 위한 시험을 독립적으로 평가하고, 결과 데이터를 추출하고, 포함된 데이터에 대해 비뚤림 위험 평가를 수행했습니다. 우리는 GRADE 기준을 사용하여 증거의 확실성을 판단했습니다.
우리는 12개월 기간의 1건의 교차 시험(참가자 17명)을 포함했으며, 참가자들은 각각 6개월 동안 시사프라이드(위약제) 또는 위약에 무작위로 할당되었습니다. 시험은 대부분의 영역에서 비뚤림 위험이 명확하지 않았지만 보고 비뚤림 위험이 높았습니다.
방사선 사진 점수는 시사프라이드와 위약 간에 DIOS 발생에 차이가 없음을 보여주었습니다(설명 보고서, 제공된 데이터 없음). 부작용은 없었습니다. 증상 점수는 보고된 리뷰 내에서 유일한 2차 결과였습니다. 총 위장 증상 점수는 통계적으로 유의한 평균 차이(MD)가 -7.60(95% 신뢰 구간(CI) -14.73~-0.47)으로 시사프라이드를 선호했습니다. 6개월 시점에서 복부 팽만, MD -0.90(95% CI -2.39~0.59) 또는 복통, MD -0.4(95% CI -2.05~1.25)에 대해 시사프리드와 위약 간에 유의한 차이가 없었습니다. 전반적인 증상 점수(개인의 기분이 좋아졌거나 나빠졌는지 여부)는 논문에서 시사프라이드를 선호하고 통계적으로 유의한 것으로 보고되었습니다(P < 0.05).
우리는 사용 가능한 데이터를 매우 낮은 확실도로 평가했습니다. 포함된 시험에서 많은 양의 누락된 데이터가 있었고 조사관은 많은 결과에 대한 수치 데이터를 보고하지 못했습니다. 시험의 전반적인 비뚤림 위험은 불분명했으며 보고 비뚤림 위험이 높았습니다. 간접성도 있었다. 시험약(시스아프라이드)은 이후 여러 국가에서 부작용으로 인해 시장에서 퇴출되어 현재 DIOS 예방에 적용할 수 없습니다. 포함된 시험은 또한 참가자가 매우 적었기 때문에 정확성에 대한 확실성을 한 단계 더 낮췄습니다.
위 내용은 코크란연합 한국지부에서 번역하였습니다.