질문 검토
우리는 낭포성 섬유증이 있는 어린이와 성인에서 원위 장 폐쇄 증후군(DIOS)에 대한 다양한 치료법의 효과와 안전성에 대한 증거를 검토했습니다.
배경
낭포성 섬유증은 생명을 제한하는 흔한 유전 질환입니다. 낭포성 섬유증의 주요 특징 중 하나는 폐, 췌장 및 장을 포함한 많은 기관에서 생성되는 두껍고 끈적한 점액입니다. DIOS는 장의 점액이 대변과 결합하여 덩어리를 생성할 때 발생합니다. 이 덩어리는 장을 부분적으로 또는 완전히 차단할 수 있으며 구토, 심한 복통 및 복부 팽창(복부 팽창)과 같은 증상을 유발할 수 있습니다. DIOS 진단이 내려지면 치료의 목표는 완전히 또는 부분적인 폐색을 완화하고 궁극적으로 외과적 개입의 필요성을 예방하는 것입니다.
검색 날짜
근거는 다음과 같습니다. 2021년 10월 12일.
연구 특징
이 검토에는 7.1세에서 23.2세(평균 13.1세) 사이의 낭포성 섬유증 환자 20명을 대상으로 한 1건의 시험이 포함되었습니다. 12개월간의 임상시험은 만성 DIOS를 치료하기 위해 고용량의 췌장 효소와 저용량의 췌장 효소를 비교했습니다.
주요 결과
이 시험은 1차 결과(DIOS가 성공적으로 치료될 때까지의 시간 및 치료 실패율)에 대해 보고하지 않았지만 2차 결과 중 두 가지를 다루었습니다. 급성 DIOS의 에피소드 및 참가자에게 발생할 수 있는 유해한 영향(복부 종괴 및 복통의 존재). 이 결과에 대한 수치 데이터는 없었지만 저자들은 고용량 또는 저용량 췌장 효소 간에 차이가 없다고 보고했습니다.
근거의 확실성
우리는 증거의 전반적인 확실성이 매우 낮다는 것을 발견했습니다. 시험 자체는 수치 데이터가 포함되지 않은 회의에서 초록으로만 출판되었으며 전체 보고서로 출판되지 않았습니다. 이것은 우리가 재판에 대해 많은 세부 사항을 알지 못한다는 것을 의미했습니다. 시험 저자가 참가자를 치료 그룹에 넣는 방법, 참가자가 탈락했는지 또는 계획된 결과가 보고된 결과와 동일한지 여부를 설명하지 않았기 때문에 비뚤림의 전반적인 위험이 불분명하다고 생각했습니다. 이 시험은 또한 참가자 수가 매우 적고 연령 범위가 제한되어 있어 모든 낭포성 섬유증 환자에 대한 치료의 관련성에 대한 결론을 내리기가 어려웠습니다.
낭포성 섬유증 환자의 DIOS 치료에 대한 명확한 증거가 없습니다. 포함된 초록은 우리의 1차 결과 측정을 다루지 않았으며 다루었던 두 가지 2차 결과에 대한 수치 데이터를 제공하지 않았습니다. 따라서 우리는 DIOS 치료를 위해 고용량 췌장 효소를 사용하는 것을 정당화할 수 없으며 다른 완하제의 효능 및 안전성에 대해 논평할 수 없습니다. 우리의 연구 결과에서 이 분야에서 더 많은 무작위 대조 시험을 수행해야 한다는 것이 분명합니다.
낭포성 섬유증은 백인 인구에서 가장 흔한 생명 제한 상염색체 열성 유전 질환입니다. 원위부 장폐색 증후군(DIOS)은 낭포성 섬유증에서 중요한 이환율입니다. 이것은 낭포성 섬유증이 있는 사람의 장에서 생성된 두껍고 끈적한 점액과 결합하여 장 내에 점성 대변 물질이 축적된 결과입니다. 장이 완전히 차단되거나(완전한 DIOS) 부분적으로만 차단될 수 있습니다(불완전한 DIOS). DIOS 진단이 내려지면 치료의 목표는 급성 완전 또는 불완전 대변 폐쇄를 완화하고 궁극적으로 외과 개입의 필요성을 예방하는 것 입니다.
이 검토는 낭포성 섬유증이 있는 어린이와 성인에서 DIOS(완전 및 불완전) 치료에 대한 다양한 치료 요법의 효과와 안전성을 평가하는 것을 목표로 했습니다.
포괄적인 전자 데이터베이스 검색과 관련 저널의 수기검색 및 회의 진행의 초록 책자에서 확인된 참조 자료로 구성된 the Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials Register를 조사했다. 검색일: 2021년 9월 9일.
온라인 시험 등록도 검색했습니다. 마지막 검색 날짜: 2021년 10월 12일.
낭포성 섬유증이 있는 소아, 청소년 및 성인의 DIOS 치료를 위한 완하제 사용 또는 수술을 서로 비교한 무작위 대조 시험, 준 무작위 대조 시험(교차 시험 포함(개별적으로 판단)), 위약 또는 개입 없음.
두 명의 저자가 독립적으로 논문을 선별하고 시험 세부 정보를 추출하고 비뚤림 위험을 평가했습니다. 저자는 GRADE를 사용하여 근거의 질을 평가했습니다.
20명의 참가자(16명의 여성)가 검토에 포함된 1건의 시험이 있었습니다. 참가자들의 평균 연령은 13.1세였다. 이 시험은 총 12개월 동안 고용량 및 저용량 췌장 효소 요법을 비교한 이중 맹검, 무작위 교차 교차 시험이었다. 임상시험의 초록만 입수할 수 있어 전반적인 비뚤림 위험이 불분명한 것으로 판단되었다. 이 시험은 우리의 주요 결과(DIOS의 해결까지의 시간 및 치료 실패율)를 다루지 않았지만 급성 DIOS의 에피소드, 복부 덩어리의 존재 및 복통을 보고했습니다. 이러한 결과에 대한 수치 데이터는 없었지만 저자는 고용량 또는 저용량 췌장 효소 치료 간에 차이가 없다고 말했습니다. 증거의 전반적인 확실성은 매우 낮은 것으로 나타났습니다.
위 내용은 코크란연합 한국지부에서 번역하였다.