Soalan ulasan

Kami mengulas bukti mengenai kesan diet rendah fenilalanin yang dimulakan dari awal kehidupan dalam pesakit fenilketonuria. Kami juga bertujuan untuk menilai kemungkinan kesan melonggarkan atau menghentikan diet terhadap kecerdasan, kualiti hidup dan hasil yang lain. Ini adalah versi yang dikemas kini dari ulasan yang diterbitkan sebelumnya.

Latar belakang

Fenilketonuria ialah penyakit diwarisi yang dirawat dengan sekatan diet asid amino fenilalanin. Diet dimulakan pada bayi baru lahir untuk mengelakkan kekurangan upaya belajar; namun, ia terbatas dan boleh menjadi sukar untuk diikuti. Sama ada diet ini boleh dilonggarkan atau dihentikan semasa remaja atau perlu diteruskan seumur hidup tetap menjadi isu yang kontroversi, yang kami ingin atasi dalam ulasan ini.

Tarikh carian

Bukti adalah terkini sehingga: 30 April 2020.

Ciri-ciri kajian

Ulasan menyertakan empat kajian dengan 251 orang dengan fenilketonuria. Satu kajian mengkaji kesan menghentikan diet rendah fenilalanin pada usia empat tahun, kajian kedua mengkaji kesan pengembalian ke diet rendah fenilalanin dalam kanak-kanak yang sebelumnya melonggarkan diet mereka, kajian ketiga mengkaji kesan meningkatkan pengambilan fenilalanin dalam kanak-kanak yang meneruskan diet rendah fenilalanin sejak diagnosis dan kajian keempat (kajian yang besar, berbilang pusat) menyelidiki penggunaan diet rendah fenilalanin yang ketat berbanding diet rendah fenilalanin yang sederhana ketat dalam kanak-kanak yang baru didiagnosis.

Keputusan utama

Disebabkan perbezaan di antara kajian, kami tidak dapat menggabungkan banyak keputusan antara keempat-empat kajian tersebut. Kami menemui sedikit perbezaan yang besar di antara kumpulan rawatan dan pembanding untuk hasil-hasil yang menarik. Tahap fenilalanin dalam darah adalah lebih rendah dalam peserta dengan fenilketonuria yang mengikuti diet rendah fenilalanin berbanding dengan diet yang kurang sekatan, perbezaan purata (MD) pada tiga bulan -698.67 (95% selang keyakinan (CI) -869.44 hingga -527.89). Darjah kecerdasan adalah lebih tinggi dalam peserta yang meneruskan diet daripada mereka yang menghentikan diet, MD selepas 12 bulan 5.00 (95% CI 0.40 hingga 9.60). Namun, keputusan ini datang dari satu kajian. Lebih banyak penyelidikan adalah diperlukan untuk menunjukkan jika ia adalah selamat untuk melonggarkan diet ini pada kemudian hari; namun, tiada kajian baru yang dijangkakan dalam bidang ini maka kami tidak merancang untuk mengemas kini ulasan ini.

Kualiti bukti

Kualiti bukti keseluruhan adalah berbeza di antara kajian.