Soalan ulasan

Adakah ventilasi mekanikal meningkatkan jangka hayat orang dengan sklerosis lateral amiotrofik (ALS)? Bagaimanakah ia mempengaruhi perkembangan penyakit dan kualiti hidup, dan adakah ia mempunyai sebarang kesan yang tidak diingini?

Latar belakang

Sklerosis lateral amiotrofik, juga dikenali sebagai penyakit neuron motor, ialah keadaan yang mana saraf yang mengawal pergerakan berhenti berfungsi. Pengurusan ALS telah berkembang dengan pesat sejak 10 tahun kebelakangan. Walaupun masih tiada penawar, beberapa rawatan boleh membantu menangani simptom. Sklerosis lateral amiotrofik menyebabkan kelemahan otot yang progresif, termasuk kelemahan otot yang digunakan untuk bernafas. Kegagalan ventilasi (keupayaan untuk menggerakkan udara masuk dan keluar dari paru-paru) adalah penyebab kematian yang penting dalam ALS. Ventilasi mekanikal adalah kaedah yang mana mesin menyokong pernafasan seseorang. Ventilasi mekanikal boleh menjadi invasif atau tidak invasif. Ventilasi invasif melibatkan kemasukan tiub ke dalam kerongkong (trakeostomi). Ventilasi tidak invasif (NIV) adalah kaedah yang membantu orang bernafas tanpa memerlukan trakeostomi. Ventilasi tidak invasif menyokong pernafasan melalui topeng pada muka atau hidung yang disambungkan melalui tiub ke ventilator mudah alih yang kecil.

Ciri-ciri kajian

Dalam ulasan yang dikemas kini ini, kami meneliti bukti dari dua kajian rawak NIV dalam ALS yang melibatkan seramai 54 peserta. Salah satu kajian tersebut, yang mengkaji bila untuk memulakan NIV, menyediakan data yang tidak boleh digunakan. Kajian ketiga, yang dikenal pasti dalam daftar kajian klinikal, pada masa ini tidak mempunyai hasil yang diterbitkan.

Keputusan utama dan kualiti bukti

Data yang lengkap hanya terdapat dalam satu kajian dengan 41 peserta. Keputusan kajian ini menyediakan bukti berkualiti sederhana bahawa NIV memanjangkan jangka hayat dengan signifikan, dan bukti berkualiti rendah bahawa ia meningkatkan atau mengekalkan kualiti hidup berbanding penjagaan piawai. Median jangka hayat meningkat dengan anggaran 48 hari, dari 171 hingga 219 hari. Manfaat jangka hayat dari NIV adalah lebih besar bagi orang dengan ALS yang mana otot yang digunakan untuk bercakap, mengunyah, dan menelan (otot bulbar) adalah sama ada tidak terjejas atau hanya sederhana lemah. Di antara 20 peserta ini, median jangka hayat dengan NIV meningkat dengan anggaran 205 hari (216 hari dengan NIV, berbanding 11 hari dengan penjagaan piawai). Kualiti hidup juga dikekalkan dalam peserta dengan kelemahan bulbar yang ringan ke sederhana. Dalam 21 peserta dengan kelemahan bulbar yang teruk, NIV tidak memanjangkan jangka hayat atau mengekalkan skor kualiti hidup, walaupun skor gejala berkaitan dengan tidur bertambah baik. Tiada kajian yang melaporkan kesan buruk. Peserta dan pakar perubatan sedar akan kumpulan rawatan, yang boleh mempengaruhi penilaian kualiti hidup.

Lebih banyak kajian yang membandingkan NIV dan penjagaan piawai dalam ALS adalah tidak mungkin kerana adalah tidak beretika untuk tidak memberikan NIV. Kajian pada masa depan perlu mengkaji intervensi awal dengan NIV dan menentukan masa yang terbaik untuk memulakannya.

Bukti adalah terkini sehingga Januari 2017.