Apakah tujuan ulasan ini?

Ulasan Cochrane ini membandingkan rawatan untuk mycosis fungoides (juga disebut limfoma sel T kulit, sindrom Alibert-Bazin atau granuloma fungoides).

Apakah yang dikaji dalam ulasan ini?

Mycosis fungoides (MF) biasanya bermula sebagai kawasan merah jambu atau merah (tompok) yang rata dan bersisik pada torso, paha atas atau punggung. Pada peringkat ini, jangka hayat tidak terjejas. Apabila penyakit itu berkembang, jangka hayat berkurang. Tompok boleh berubah menjadi plak gatal yang menaik. Plak boleh menjadi lebih tebal, lebih dalam, dan berkembang menjadi tumor. Dalam kes yang jarang berlaku, penyakit ini merebak ke organ lain.

Banyak rawatan wujud untuk MF; ini mensasarkan kawasan badan tertentu (terapi tempatan) atau seluruh badan (terapi sistemik). Rawatan termasuk krim, salap, ubat oral atau suntikan, terapi cahaya, radioterapi (radiasi yang membunuh sel kanser) dan kemoterapi (ubat yang membunuh sel kanser).

Kami membandingkan faedah dan bahaya rawatan yang berbeza pada orang dewasa, pada peringkat penyakit yang berbeza. Kami mengenal pasti 20 kajian yang diterbitkan hingga Mei 2019.

Kajian merangkumi 1369, terutamanya lelaki, dewasa. Sebilangan besar berlangsung dari 4 minggu hingga 12 bulan. Hanya lima kajian yang menyelidik penyakit peringkat akhir. Semua ditempatkan di pusat kesihatan khusus di Eropah (12 kajian), Amerika Utara (11 kajian), Australia (tiga kajian), Brazil dan Jepun (masing-masing satu kajian; pusat satelit untuk kajian yang telah disenaraikan). Rawatan dibandingkan dengan rawatan lain (13 kajian); rawatan tidak aktif (plasebo) (lima kajian); atau tiada rawatan (dua kajian).

Lima kajian tidak melaporkan pembiayaan mereka. Sebelas kajian dibiayai oleh syarikat farmaseutikal dan empat oleh institusi akademik atau hospital.

Keputusan utama

Kami tidak tahu bagaimana rawatan yang berbeza untuk MF mempengaruhi kualiti hidup. Sangat sedikit kajian yang menilai hasil ini dan mereka tidak menunjukkan data yang dapat digunakan.

Kesan yang tidak diingini (kesan buruk) bermula dari gejala ringan hingga komplikasi yang mengancam nyawa. Rawatan yang lebih agresif (seperti kemoterapi) secara amnya menyebabkan kesan buruk yang lebih teruk.

PUVA (rawatan cahaya) adalah rawatan pertama yang digunakan untuk MF. Hasil dari lima kajian memberikan bukti kepastian rendah:

Mungkin ada sedikit atau tidak ada perbezaan antara pemberian PUVA sendiri dan PUVA ditambah interferon-α yang disuntikkan (IFN-α) (bahan utusan sistem imun) selama 24 hingga 52 minggu untuk membuat penyakit ini hilang sepenuhnya. Tiada kajian yang meneliti kejadian buruk dalam rawatan ini atau hilangnya sekurang-kurangnya 50% penyakit ini.

Mungkin ada sedikit atau tidak ada perbezaan antara derivatif vitamin A oral (bexarotene) ditambah PUVA, dan PUVA sahaja, untuk hilangkan penyakit sepenuhnya atau sekurang-kurangnya 50% (tempoh rawatan: hingga 16 minggu). Sensitiviti ekstrem terhadap sinar ultraviolet (UV) berlaku pada beberapa orang yang menerima bexarotene dan PUVA, tetapi bukan PUVA bersendirian.

Mungkin ada sedikit atau tidak ada perbezaan antara IFN-α ditambah PUVA dan IFN-α ditambah acitretin (derivatif vitamin A oral lain) pada gejala seperti selesema, ketika rawatan diberikan hingga 48 minggu atau hingga hilangnya penyakit sepenuhnya. Walau bagaimanapun, mungkin terdapat penurunan kadar penyakit yang lengkap dengan IFN-α ditambah acitretin. Tidak ada kajian yang meneliti kesan kehilangan sebahagian.

Tidak jelas bagaimana rawatan penyelenggaraan PUVA (untuk mencegah penyakit itu muncul kembali setelah ia hilang) dibandingkan dengan rawatan rawatan, kerana satu-satunya kajian mengenai ini melaporkan maklumat yang sangat terhad.

Satu kajian kecil (lapan orang) membandingkan photopheresis extracorporeal (ECP, terapi cahaya) sebulan sekali selama enam bulan dengan PUVA dua kali seminggu selama tiga bulan. Ia melaporkan lengkap atau sekurang-kurangnya 50% kehilangan MF pada beberapa peserta yang dirawat dengan PUVA dan tidak ada yang menerima ECP. Kesan sampingan yang biasa dilaporkan pada setiap rawatan (PUVA mungkin berkaitan dengan loya ringan, dan ECP dengan hipotensi). Walau bagaimanapun, bukti kepastian yang sangat rendah bermaksud kita tidak yakin dengan hasil ini.

Seberapa yakinkah kita dalam hasil ulasan ini?

Keyakinan kami terhadap keputusan ulasan ini rendah, tetapi sangat rendah untuk satu set keputusan utama. Ulasan dibuat berdasarkan kajian kecil dan tidak dirancang dengan baik. Penyelidikan lebih lanjut cenderung mengubah mesej ini.

Kesimpulan

Kami tidak menemui bukti untuk mencabar atau menyokong rawatan standard (PUVA). Sekiranya tidak ada penawar, rawatan MF harus berdasarkan tahap penyakit, dengan fokus untuk membatasi kesan buruk yang teruk.