Latar belakang
Penyakit Paget ekstramamari pada vulva adalah sejenis kanser permukaan kulit yang jarang berlaku. Ia paling kerap berlaku dalam wanita berkulit putih selepas menopaus. Ia adalah keadaan intraepitelium (lapisan sel yang membentuk permukaan atau lapisan organ) yang boleh muncul sebagai kawasan bersisik putih dan merah pada vulva yang mungkin gatal dan menyakitkan. Diagnosis dibuat dengan pemeriksaan dan persampelan tisu. Sel-sel yang tidak normal sering merebak di luar kawasan yang tidak normal secara klinikal, maka beberapa kajian mencadangkan irisan beku semasa pembedahan, yang mana ahli patologi boleh memberikan laporan yang cepat mengenai biopsi-biopsi kecil untuk mengatakan sama ada kulit itu terlibat dengan Paget atau tidak. Rawatan-rawatan lain termasuk: ubat topikal, seperti imiquimod (krim yang disapu sendiri); radioterapi; kemoterapi; terapi fotodinamik (sejenis fototerapi yang menggunakan sebatian sensitif cahaya yang terpapar secara terpilih kepada cahaya, lalu menjadi toksik kepada sel-sel kanser dan berpenyakit lain yang disasarkan); terapi laser; atau gabungan pendekatan-pendekatan ini. Cabaran-cabaran intervensi adalah untuk membuang atau merawat penyakit yang mungkin tidak dapat dilihat, tanpa rawatan berlebihan. Mengelakkan komplikasi jangka panjang pembedahan radikal, seperti kesakitan dan parut, perasaan kecacatan dan kehilangan kewanitaan, adalah sangat penting bagi wanita. Pembedahan masih merupakan rawatan yang paling lazim, tetapi adalah mencabar untuk membuang penyakit ini sepenuhnya, dan pengulangan adalah lazim, menyebabkan pembedahan berulang dan mencacatkan vulva. Tujuan ulasan ini adalah untuk menilai manfaat dan bahaya rawatan yang berbeza untuk penyakit Paget pada vulva.

Ciri-ciri kajian
Kami mencari kajian rawak terkawal (kajian yang mana rawatan diberikan kepada wanita secara rawak) dan kajian bukan rawak yang dirancang dengan baik yang membandingkan rawatan yang berbeza dalam wanita berusia 18 tahun atau lebih dengan penyakit Paget pada vulva yang disahkan dengan biopsi.

Keputusan utama dan kualiti bukti
Kami mencari pangkalan data saintifik dan menghubungi pakar dan mengenal pasti dan memeriksa tajuk-tajuk dan abstrak-abstrak 635 artikel yang mungkin relevan dan mendapatkan 31 rujukan-rujukan ini dalam teks penuh. Walau bagaimanapun, kami tidak menemui kajian yang memenuhi kriteria kemasukan kami. Kami mengenal pasti beberapa kajian bukan rawak dan mendraf naratif yang terperinci mengenai keputusan-keputusan mereka, tetapi kajian-kajian ini berkualiti rendah dan berisiko bias yang tinggi. Oleh itu, pada masa ini tiada bukti untuk menentukan sama ada sebarang bentuk rawatan adalah lebih baik atau buruk dari segi memanjangkan kelangsungan hidup, melambatkan perkembangan atau pengulangan, meningkatkan QoL atau meminimumkan ketoksikan. Ulasan ini menekankan keperluan untuk kajian berkualiti baik yang membandingkan intervensi yang berbeza untuk pengurusan penyakit Paget pada vulva. Wanita dan doktor akan menilai lebih banyak bukti untuk memandu pengurusan pembedahan dan bukan pembedahan penyakit ini. Secara khusus, pengurusan perubatan tidak invasif akan menyelamatkan wanita daripada kesan-kesan sampingan dan akibat-akibat pembedahan.