Soalan ulasan

Kami mengkaji bukti-bukti yang sedia ada untuk melihat samada rituximab berkesan dan selamat apabila merawat perencat faktor pembekuan dengan hemofilia teruk. Ini adalah kemas kini Ulasan Cochrane yang diterbitkan sebelumnya.

Latar belakang

Hemofilia A dan B adalah keadaan yang diwarisi di mana terdapat pengurangan tahap (atau tiada pada semua) faktor VIII (hemofilia A) atau faktor IX (hemofilia B) di dalam darah. Dalam bentuk yang serius, terdapat tahap faktor-faktor ini (kurang daripada 0.01 unit antarabangsa (IU) setiap mililiter) yang tidak dapat dikesan. Orang dengan hemofilia mempunyai risiko pendarahan peristiwa yang boleh berlaku secara spontan, selepas kecederaan atau prosedur perubatan yang invasif. Oleh yang demikian, mereka perlu dirawat dengan pekatan faktor, sama ada sebagai reaksi kepada peristiwa atau preventatif. Malangnya, kira-kira 30% daripada orang dengan hemofilia A yang serius dan 1% hingga 6% daripada pesakit hemophilia B yang serius boleh membangunkan antibodi (perencat) terhadap faktor VIII atau faktor IX, kerana faktor-faktor yang tidak dikenali oleh sistem imun. Kemunculan perencat adalah komplikasi utama rawatan hemofilia, kerana kehadiran mereka mengurangkan atau membatalkan kesan-kesan faedah terapi penggantian, menjadikan ia amat sukar untuk mengawal pendarahan. Selain itu, apabila terdapat perencat, adalah mustahil untuk memulakan rawatan pencegahan dengan pekatan faktor VIII atau faktor IX. Oleh itu, ia adalah penting untuk menghapuskan perencat tersebut dan membolehkan rawatan diteruskan dengan berjaya. 'Off-label' penggunaan (buat masa ini tidak diluluskan bagi orang yang dirawat dengan hemofilia) rituximab, telah ditunjukkan dalam beberapa kajian ke atas menghapuskan perencat penghidap hemofilia. Oleh itu, kami ingin melihat sama ada menggunakan rituximab adalah lebih baik daripada rawatan standard atau terapi lain tanpa rituximab, dan sama ada ia adalah selamat dan dapat menyelamatkan orang daripada pendarahan yang mengancam nyawa dan perbelanjaan kewangan yang besar.

Tarikh carian

Bukti ini adalah terkini sehingga: 19 Mac 2020.

Keputusan utama

Kami tidak dapat mencari sebarang kajian rawakan terkawal menilai rituximab dalam penghidap hemofilia yang serius. Ujikaji terkawal yang direka dengan baik adalah diperlukan untuk menilai manfaat dan risiko menggunakan rituximab dalam penghidap hemofilia. Sehingga ujian terkawal diterbitkan, hanya bukti tahap rendah dan terhad, berdasarkan kes-kes individu, menjadi panduan doktor dalam membuat keputusan klinikal.