Soalan ulasan

Kami bertujuan untuk mengulas bukti-bukti rawatan kolestasis intrahati (penyakit hati dimana cecair hempedu tidak dihasilkan atau tidak dirembeskan dengan betul (ataupun kedua-duanya)) dalam kalangan orang berpenyakit sel sabit. Ini adalah kemas kini Ulasan Cochrane terbitan terdahulu.

Latar belakang

Penyakit sel sabit adalah penyakit keturunan dan merupakan penyakit hemoglobinopati yang paling kerap berlaku di seluruh dunia. Pada 2006, WHO telah mengisytiharkan penyakit sel sabit sebagai satu masalah kesihatan awam yang besar dengan anggaran 70% penghidap penyakit ini di Afrika. Penyakit ini sering berlaku dalam kalangan orang yang berketurunan Afrika Selatan, India, Timur Tengah atau Mediterranean.

Penyakit sel sabit menjejaskan sistem hepatobiliari (hati, pundi hempedu, duktus hempedu), dengan penurunan aliran darah yang kerap dan pembentukan batu bilirubin (sejenis batu hempedu). Ini disebabkan sel-sel sabit yang menyekat pembuluh darah dan juga pengurangan jangka hayat sel-sel sabit tersebut. Kolestasis intrahati sel sabit atau hepatopati sel sabit (hati berpenyakit atau abnormal) merupakan salah satu komplikasi penyakit ini. Semasa diagnosis, mereka yang berpenyakit ini mungkin menunjukkan penguningan kulit dan mata disebabkan aras bilirubin serum yang meningkat (jaundis), keletihan, rasa gatal seluruh badan, rasa sakit yang bertambah di bahagian atas kanan abdomen yang disebabkan batu karang, hati yang bersaiz besar dan aras hemoglobin yang rendah.

Walaupun kolestasis intrahati sel sabit ini jarang berlaku, ia merupakan penyakit yang berpotensi membawa maut dengan kadar kematian yang tinggi. Tidak terdapat persamaan dalam cara membuat diagnosis atau merawat penyakit ini. Kami ingin mengkaji manfaat dan mudarat rawatan-rawatan kolestasis intrahati kepada orang berpenyakit sel sabit.

Tarikh carian

Bukti adalah terkini sehingga 25 November 2019.

Ciri-ciri kajian

Kami gagal menemukan sebarang kajian yang layak.

Keputusan utama

Kami gagal menemukan sebarang kajian yang layak.

Kualiti bukti

Tiada bukti dari kajian rawak terkawal tentang mana-mana intervensi untuk merawat kolestasis intrahati dalam kalangan orang berpenyakit sel sabit. Kajian diperlukan bagi menentukan rawatan terbaik untuk penyakit ini.