Soalan ulasan

Kami mahu menentukan jika terdapat sebarang intervensi yang selamat dan berkesan untuk mencegah angin ahmar senyap (juga dikenali sebagai infark serebrum senyap) dalam mereka dengan penyakit sel sabit (SCD).

Latar belakang

SCD ialah penyakit darah keturunan yang mana sel darah merah, yang membawa oksigen ke seluruh badan, terbentuk secara tidak normal. Sel darah merah yang normal adalah fleksibel dan berbentuk cakera, tetapi dalam penyakit sel sabit ia keras dan berbentuk sabit. Sel sabit bukan sahaja kurang fleksibel berbanding sel darah merah yang sihat, ia juga lebih melekit. Ini boleh menyebabkan penyumbatan saluran darah, menyebabkan kerosakan tisu dan organ dan kesakitan yang teruk. Sel darah yang tidak normal adalah lebih rapuh dan mudah pecah, menyebabkan kekurangan sel darah merah, dikenali sebagai anemia. Sel darah merah sabit boleh menyekat aliran darah dalam saluran darah di dalam otak, menyebabkan angin ahmar senyap.

Angin ahmar senyap adalah lazim, berlaku dalam sehingga 39% orang dengan SCD pada usia 18 tahun. Dua ujian digunakan untuk mengenal pasti kanak-kanak dengan risiko yang tinggi untuk mendapat angin ahmar yang pertama. Ultrasonografi transkranium doppler (TCD) mengukur kelajuan pengaliran darah melalui arteri di dalam otak. Kanak-kanak dengan aliran darah yang tinggi mempunyai risiko angin ahmar yang tinggi. Manakala pengimejan resonans magnetik (MRI) mengambil gambar-gambar otak untuk melihat jika terdapat kawasan kerosakan kecil yang dipanggil angin ahmar senyap. Kanak-kanak dengan angin ahmar senyap mempunyai risiko angin ahmar yang tinggi.

Rawatan yang dikaji untuk mencegah angin ahmar senyap termasuklah transfusi sel darah merah untuk jangka panjang, ubat hydroxyurea dan pemindahan sel stem.

Tarikh carian

Bukti adalah terkini sehingga: 14 November 2019.

Ciri-ciri kajian

Kami menemui lima kajian rawak terkawal yang melibatkan sejumlah 660 peserta. Tiga kajian membandingkan transfusi darah dengan tiada transfusi darah dan dua kajian membandingkan transfusi darah dengan hydroxyurea. Kajian-kajian ini diterbitkan antara 1998 dan 2016 dan melibatkan kanak-kanak dan kadang-kala remaja; majoriti mempunyai satu jenis SCD (HbSS). Tiada kajian melibatkan pemindahan sel stem.

Semua kajian menerima dana kerajaan.

Keputusan utama

Bagi kanak-kanak dengan kelajuan TCD tidak normal, transfusi sel darah mungkin mengurangkan risiko angin ahmar senyap, tetapi mempunyai sedikit atau tiada kesan dalam kanak-kanak dengan kelajuan TCD yang normal.

Bagi kanak-kanak dengan risiko angin ahmar yang lebih tinggi (kelajuan TCD tidak normal atau angin ahmar senyap sebelumnya), transfusi sel darah merah mungkin mengurangkan risiko angin ahmar klinikal; mungkin mengurangkan risiko sindrom dada akut dan krisis kesakitan; tetapi kami sangat tidak pasti sama ada ia mempunyai risiko terhadap kematian.

Bagi kanak-kanak dengan kelajuan TCD yang normal dan angin ahmar senyap sebelumnya, transfusi sel darah merah mungkin meningkatkan kualiti hidup, tetapi sedikit atau tiada perbezaan terhadap IQ.

Bagi kanak-kanak dan remaja yang mempunyai sekurang-kurangnya 12 bulan transfusi sel darah merah secara berkala untuk mencegah angin ahmar, meneruskan transfusi sel darah merah mungkin mengurangkan risiko angin ahmar senyap, tetapi kami sangat tidak pasti sama ada ia mempunyai risiko terhadap kematian atau angin ahmar klinikal.

Bagi kanak-kanak dengan transfusi sel darah merah dengan pengkelatan besi (rawatan untuk membuang besi berlebihan) untuk jangka panjang yang tidak pernah mengalami angin ahmar, kami sangat tidak pasti sama ada penukaran kepada hydroxyurea dengan flebotomi (mengeluarkan darah untuk mengurangkan besi berlebihan) mempunyai risiko terhadap angin ahmar senyap, angin ahmar klinikal, kematian, atau komplikasi berkaitan dengan SCD.

Bagi kanak-kanak dan remaja dengan transfusi sel darah merah dengan pengkelatan besi untuk jangka panjang dan yang pernah mengalami angin ahmar klinikal, kami sangat tidak pasti sama ada penukaran kepada hydroxyurea dan flebotomi mempunyai risiko terhadap angin ahmar senyap atau kematian. Penukaran kepada hydroxyurea dan flebotomi mungkin meningkatkan risiko komplikasi berkaitan dengan SCD.

Kualiti bukti

Bagi kanak-kanak dengan risiko angin ahmar yang lebih tinggi yang tidak mendapat transfusi untuk jangka panjang sebelumnya, terdapat bukti berkualiti sederhana bahawa transfusi sel darah merah untuk jangka panjang mengurangkan risiko angin ahmar. Kualiti bukti dinilai rendah ke sangat rendah bagi dapatan yang selebihnya termasuklah risiko infark serebrum senyap kerana kajian-kajian terlibat mempunyai risiko bias yang tinggi disebabkan bilangan kajian dan jumlah peserta yang sedikit.