Pytanie badawcze

Chcieliśmy odnaleźć najlepsze dane naukowe dotyczące zapobiegania i leczenia marskości wątroby u dzieci i dorosłych chorych na mukowiscydozę poprzez porównanie różnych metod leczenia.

Wprowadzenie

W zaawansowanej marskości wątroby w przebiegu mukowiscydozy w miejscu prawidłowej tkanki wątroby pojawia się tkanka bliznowata. W miarę postępu choroby wątroba staje się twarda i pojawiają się problemy w przepływie krwi, co prowadzi do zwiększenia ciśnienia w ważnym naczyniu krwionośnym w wątrobie, zwanym żyłą wrotną (występuje wtedy nadciśnienie wrotne). Następnie żyły wokół dolnej części przełyku stają się opuchnięte i rozdarte, co prowadzi do zagrażającego życiu krwawienia (krwawienie z żylaków). Obecnie dostępnych jest kilka metod leczenia krwawienia z żylaków i nadciśnienia wrotnego; leczenie farmakologiczne (nieselektywne beta-blokery), terapia endoskopowa (np. ligacja metodą Barrona, gdzie małe elastyczne opaski umieszcza się wokół powiększonych żył i spaja je tak, aby nie występowało krwawienie), lub skleroterapia (gdzie środek obliterujący wstrzykuje się bezpośrednio do żyły, co podrażnia wyściółkę naczynia krwionośnego tak, że ta pęcznieje i skleja się). Przy nawracającym krwawieniu lub przed przeszczepieniem wątroby zastosowano wprowadzenie zespolenia wrotno-systemowego wytworzonego chirurgicznie (nazywanego również TIPSS; czyli sztucznego kanału wewnątrz wątroby, umożliwiającego ruch między żyłami wlotowymi i wylotowymi). Przetoki wrotno-układowe stosowano również u wybranych pacjentów z zachowaną czynnością wątroby. Przeszczepienia wątroby dokonuje się u chorych na mukowiscydozę w przypadku dekompensacji marskości wątroby lub schyłkowej choroby wątroby.

Dostępne są wytyczne dotyczące prowadzenia badań przesiewowych oraz zwalczania nadciśnienia wrotnego w populacji ogólnej (czyli u osób bez mukowiscydozy). Optymalne metody leczenia zaawansowanych chorób wątroby u chorych na mukowiscydozę nie zostały jednak jeszcze określone, co prowadzi do dużej różnorodności praktyk wśród różnych ośrodków. Niniejsza publikacja jest aktualizacją wcześniej opublikowanego przeglądu.

Data wyszukiwania danych

Dane naukowe są aktualne do dnia 19 listopada 2019 r.

Charakterystyka badań

Szukaliśmy badań najwyższej jakości, w których porównywano opisane powyżej metody leczenia u dzieci i dorosłych z marskością wątroby w przebiegu mukowiscydozy. Niestety, nie znaleziono żadnych badań, które spełniały kryteria włączenia do przeglądu.

Najważniejsze wyniki

Ponieważ nie odnaleziono żadnych badań możliwych do uwzględnienia w niniejszym przeglądzie, na tym etapie niemożliwe jest podanie rekomendacji lub opracowanie wytycznych praktyki klinicznej. Przegląd ten zwraca uwagę na wyraźną potrzebę przeprowadzania badań z randomizacją dotyczących profilaktyki i zwalczania marskości wątroby u dzieci i dorosłych chorych na mukowiscydozę.