Pergunta de revisão

Foi revista a evidência para verificar se as transfusões regulares de eritrócitos a longo prazo ajudam a reduzir a ocorrência ou progressão de complicações torácicas crónicas em comparação com a hidroxicarbamida (hidroxiureia), qualquer outro tratamento ou cuidados standard em pessoas com doença de células falciformes. Esta é uma atualização de uma revisão da Cochrane publicada anteriormente.

Contexto

O oxigénio é transportado dos pulmões para todas as partes do nosso corpo pela hemoglobina, que é um componente importante dos glóbulos vermelhos. A doença de células falciformes é uma doença hereditária da hemoglobina. Em pessoas com doença de células falciformes os glóbulos vermelhos tornam-se rígidos depois de terem libertado o oxigénio e muitas vezes têm a forma de crescentes. Estas células rígidas podem bloquear os vasos sanguíneos, o que causa problemas em todo o corpo, incluindo os pulmões. As duas complicações pulmonares crónicas mais comuns devido à doença de células falciformes são a hipertensão pulmonar e a doença pulmonar crónica falciforme. A hipertensão pulmonar é a pressão arterial elevada nas artérias pulmonares (as artérias que fornecem sangue aos pulmões). A pressão arterial elevada nestas artérias está associada a um risco aumentado de morte. A doença pulmonar crónica falciforme surge em resultado da lesão pulmonar e da perda de tecido pulmonar.

As transfusões sanguíneas regulares em pessoas com doença de células falciformes reduzem a quantidade de células falciformes no sangue, substituindo-as por células doadas e não doentes. Já se demonstrou que as transfusões regulares reduzem o risco de acidentes vasculares cerebrais (AVCs) em pessoas com doença de células falciformes. Pretendeu-se avaliar se as transfusões sanguíneas regulares a longo prazo em pessoas com esta doença conduzem a uma redução de novas complicações pulmonares crónicas ou se atrasam a progressão de quaisquer complicações pulmonares crónicas que já se tenham desenvolvido. Também se pretendeu avaliar as taxas de mortalidade devido a complicações pulmonares crónicas e quaisquer efeitos adversos do programa de transfusões regulares.

Características dos estudos

A evidência está atualizada até 19 de Setembro de 2019. Não foram encontrados estudos na atualização desta revisão.

Resultados principais

Não há resultados porque não foram encontrados ensaios clínicos aleatorizados e controlados relevantes. Seria necessário conceber um estudo com pelo menos 946 participantes para conseguir detetar uma diminuição do número de óbitos de 12 em 100 para seis em 100.

Qualidade da evidência:

Não existe evidência proveniente de ensaios clínicos aleatrorizados e controlados para responder à nossa pergunta de revisão.