Pergunta de revisão
Revimos a evidência sobre a eficácia e segurança dos diferentes tratamentos para a Síndrome de Obstrução Intestinal Distal (DIOS) em crianças e adultos com fibrose quística.
Contexto
A fibrose quística é uma doença comum, hereditária e que limita a vida. Uma das principais características da fibrose quística é a produção de muco espesso e pegajoso em vários órgãos, incluindo os pulmões, pâncreas e intestino. A DIOS ocorre quando o muco no intestino se combina com as fezes originando uma massa. Esta massa pode bloquear parcial ou completamente o intestino e causar sintomas tais como vómitos, dor abdominal grave e distensão abdominal. Uma vez feito o diagnóstico de DIOS, o objetivo do tratamento é aliviar a obstrução completa ou parcial e prevenir a necessidade de uma intervenção cirúrgica.
Data de pesquisa
A evidência está atualizada até: 12 de Outubro de 2021.
Características do ensaio
A revisão incluiu um ensaio com 20 pessoas com fibrose quística que tinham entre 7.1 e 23.2 anos de idade (média de 13.1 anos de idade). O ensaio, com duração de 12 meses, comparou o tratamento com uma dose elevada de enzimas pancreáticas com o tratamento com uma dose baixa, no DIOS crónico.
Resultados principais
O ensaio não relatou informação relativa aos nossos resultados primários (tempo até resolução da DIOS e a taxa de fracasso do tratamento), mas abordou dois dos nossos resultados secundários; episódios de DIOS aguda e potenciais efeitos nocivos nos participantes (presença de massa abdominal e dor abdominal). Não havia dados numéricos disponíveis para estes resultados, mas os autores relataram que não havia diferença entre o tratamento com enzimas pancreáticas em dose elevada e em dose baixa.
Qualidade da evidência:
Verificámos que a qualidade geral da evidência era muito baixa. O ensaio em si só foi publicado como um resumo de uma conferência, não incluía dados numéricos e não foi publicado como um relatório completo. Isto significa que não conhecemos muitos detalhes sobre o ensaio. Pensamos que o risco global de enviesamento não é claro, uma vez que os autores do ensaio não descreveram como é que os participantes foram alocados aos grupos de tratamento, se algum dos participantes desistiu ou se os resultados planeados foram os mesmos dos reportados. O ensaio também teve um número muito pequeno de participantes e uma faixa etária limitada, tornando difícil tirar conclusões sobre a relevância do tratamento para todas as pessoas com fibrose quística.
Há uma clara falta de evidência no tratamento de DIOS em pessoas com fibrose quística. O resumo incluído não abordava as nossos resultados primários e não fornecia dados numéricos para os dois resultados secundários que eram abordados. Portanto, não podemos justificar o uso de enzimas pancreáticas em alta dose no tratamento de DIOS, nem podemos comentar a eficácia e segurança de outros laxantes. A partir das nossas conclusões, é evidente que é necessário realizar mais ensaios randomizados e controlados nesta área.
A fibrose quística é a patologia genética autossómica recessiva, associada a limitação da vida, mais comum na população caucasiana. A Síndrome de Obstrução Intestinal Distal (DIOS) é uma morbilidade importante na fibrose quística. Resulta da acumulação de matéria fecal viscosa dentro do intestino combinada com muco pegajoso e espesso, produzido no intestino de pessoas com fibrose quística. O intestino pode ser completamente bloqueado (DIOS completo) ou apenas parcialmente bloqueado (DIOS incompleto). Uma vez feito o diagnóstico de DIOS, o objetivo do tratamento é resolver a obstrução fecal aguda, completa ou incompleta, e prevenir a necessidade de intervenção cirúrgica.
Esta revisão tem por objetivo avaliar a eficácia e segurança dos diferentes regimes terapêuticos usados para o tratamento de DIOS (completo e incompleto) em crianças e adultos com fibrose quística.
Fizemos pesquisa no “Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Cystic Fibrosis Trials Register”, incluindo referências de várias bases de dados eletrónicas e buscas manuais em revistas científicas relevantes e livros de resumos de congressos. Data da pesquisa: 09 de Setembro de 2021.
Procurámos também nos registos de ensaios clínicos online. Data da última pesquisa: 12 de Outubro de 2021.
Ensaios randomizados e controlados, ensaios controlados quase-randomizados (incluindo ensaios cruzados (avaliados individualmente)) comparando a utilização de agentes laxantes ou cirurgia para tratar DIOS em crianças, jovens e adultos com fibrose quística, com um tratamento placebo ou ausência de intervenção.
Dois autores avaliaram independentemente os artigos, recolheram os detalhes dos ensaios e avaliaram o risco de enviesamento. Os autores avaliaram a qualidade da evidência utilizando o sistema GRADE.
Identificaram um ensaio com 20 participantes (16 do género feminino) que foram incluídos na revisão. A idade média dos participantes foi de 13.1 anos. O ensaio era randomizado cruzado e duplamente-cego, com uma duração total de 12 meses e comparou o tratamento com enzimas pancreáticas em dose alta e em dose baixa. Como apenas o resumo do ensaio estava disponível, o risco global de viés foi considerado incerto. O ensaio não abordou nenhum dos nossos resultados primários (tempo até à resolução da DIOS e taxa de fracasso do tratamento), mas reportou episódios de DIOS agudo, presença de massa abdominal e dor abdominal. Não havia dados numéricos disponíveis para estes resultados, mas os autores declararam que não havia diferença entre o tratamento com enzimas pancreáticas em dose alta ou baixa. No global, a qualidade da evidência encontrada foi muito baixa.
Traduzido por: Mariana Morgado, Especialista em Cirurgia Pediátrica, com o apoio da Cochrane Portugal.