Среди всех видов пузырчатых дерматозов буллёзный пемфигоид - наиболее распространённое на Западе аутоиммунное заболевание. Показатели заболеваемости не доступны для большинства стран мира, но буллёзный пемфигоид, как представляется, встречается реже на Дальнем Востоке. Как правило, буллёзный пемфигоид поражает людей пожилого возраста, но может также встречаться у молодых людей и детей. Болезнь может поразить человека вне зависимости от его пола. В то время как буллёзный пемфигоид разрешается самостоятельно в течение пяти лет, показатели смертности, связанные с этим заболеванием и его лечением, остаются на среднем уровне. Пероральные кортикостероиды являются самым распространённым способом лечения заболевания, однако их применение может вызвать серьёзные неблагоприятные эффекты, включая смерть. Чаще всего неблагоприятные эффекты проявляются в виде набора лишнего веса и повышения кровяного давления. Долговременное применение пероральных кортикостероидов может привести к повышенному риску возникновения сахарного диабета и пониженной минеральной плотности костей. Топические стероиды (применяемые местно) также могут приводить к возникновению неблагоприятных эффектов, например, к истончению кожных покровов и лёгкому образованию синяков. Риск проявления неблагоприятных эффектов при применении топических стероидов зависит от силы действия стероида, от длительности применения, от участка тела, на который его наносят, а также от вида кожных проблем. При применении сильнодействующих стероидов, их количества, всасываемого через поверхность кожи, может оказаться достаточно для проявления неблагоприятных эффектов со стороны всего организма.
Другие методы лечения включают азатиоприн микофенолата мофетил, дапсон, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, обменное переливание плазмы, эритромицин и тетрациклин, и никотинамид. Некоторые из этих препаратов или вмешательств потенциально вызывают серьезные нежелательные эффекты, например повышенная восприимчивость к серьезным инфекциям, поражения печени, почек и костного мозга; и многие из них являются очень дорогостоящими.
Три новых исследования были включены в это обновление обзора, опубликованного в 2005 году, доведя общее число в общей сложности до 10 рандомизированных контролируемых испытаний с участием 1049 человек. Во всех исследованиях были использованы различные сравнения, ни в одном не было плацебо группы. Разные дозы и лекарственные формы кортикостероидов с азатиоприном не показали каких-либо существенных различий в отношении контроля заболевания, хотя азатиоприн уменьшил дозу преднизона, необходимую для контроля заболеваний. Не было каких-либо существенных различий в излечении или безрецидивных интервалах у участников, принимавших азатиоприн, по сравнению с принимавшими микофенолата мофетил, или в отношении ответа болезни при сравнении тетрациклина в комбинации с никотинамидом с преднизолоном. Одно небольшое исследование, в котором использовали лекарство китайской традиционной медицины - таблетки 'Jingui Shenqi Pill' (JSP), плюс преднизолон не показало какой-либо пользы от дополнении лечения этим традиционным китайским средством фитотерапии. Большинство смертей были среди участников, принимавших высокие дозы пероральных кортикостероидов.
Этот обзор испытаний позволил сделать вывод, что более низкие дозы пероральных стероидов и сильные стероидные кремы представляются безопасными и эффективными. Однако применение стероидных кремов при обширном распространении болезни может быть ограничено побочными эффектами и практичностью применения кремов на больших участках кожи. Схемы, включающие топические стероиды мягкого действия являются безопасными и эффективными при умеренной выраженности буллёзного пемфигоида (БП). Необходимы дополнительные исследования по лечению БП, в частности, в отношении эффективности добавления в режим терапии обменного переливания плазмы, азатиоприна или микофенолата мофетила к кортикостероидам, и лечения тетрациклинами и никотинамидом.
Перевод: Зиганшин Айрат Усманович. Редактирование: Зиганшина Лилия Евгеньевна. Координация проекта по переводу на русский язык: Cochrane Russia - Кокрейн Россия (филиал Северного Кокрейновского Центра на базе Казанского федерального университета). По вопросам, связанным с этим переводом, пожалуйста, обращайтесь к нам по адресу: cochrane.russia.kpfu@gmail.com; cochranerussia@kpfu.ru